小兒煙酸缺乏病 小兒倍拉格病 小兒糙皮病 小兒癩皮病 小兒尼克酸缺乏病

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煙酸缺乏病(nicotinicaciddeficiency)又名癩皮病,或稱倍拉格病(pellagra,系意大利譯名,意思是粗皮).是由於體內缺乏煙酸(通稱維生素P-P)或煙酰胺時,出現以皮疹、消化系及神經系為主要表現的疾病.我國古代稱為黍癩.早在十八世紀,對該病的臨床表現就有比較詳細的描述,但直到1917年Goldberger才證實本病與飲食因素有關.1937年用尼克酸治療人體糙皮病取得明顯效果.1945年發現用色氨酸治療亦有同樣療效.煙酸及煙酰胺在體內組成細胞呼吸機制...

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小兒煙酸缺乏病 小兒倍拉格病 小兒糙皮病 小兒癩皮病 小兒尼克酸缺乏病病因

(一)發病原因

煙酸缺乏病或粗皮常見原因有:

1.攝入不足:主要見於以玉米為主食者,因為玉米所含煙酸大部分是結合型,未經分解釋放不能為機體所利用,玉米蛋白質缺乏色氨酸,此乃煙酸的前體.

2.吸收障礙:如慢性營養不良,長期腹瀉,幽門梗阻,慢性腸梗阻,腸結核等均可影響煙酸的吸收.

3.疾病因素:許多致病菌如沙門菌,痢疾桿菌,金黃色葡萄球菌,肺炎球菌,百日咳桿菌等不能自制煙酸以繁殖,須從被感染人體組織中奪取煙酸,故此類患兒易並發煙酸缺乏病.

4.藥物:系指可幹擾煙酸代謝的藥物,常見的為異煙肼,後者可幹擾吡多醇作用,而吡多醇則是色氨酸通過尿氨酸,煙酰胺代謝途徑中的重要輔酶,因此,維生素B6缺乏的各種原因亦可致本病,某些抗癌藥物,特別是6-硫基嘌呤長期服用亦可導致本病.

5.先天性遺傳病:Hartnups病可以因為小腸和腎小管輸送色氨酸和其他氨基酸的缺陷引起本病.

(二)發病機制

尼克酸或尼克酰胺又名煙酸或煙酰胺,尼克酸是兩個輔酶即煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(輔酶Ⅰ,NAD)和煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(輔酶Ⅱ,NADP)的前體,尼克酸被組織吸收後,組成細胞內重要的輔酶NAD和NADP,二者參與體內很多氧化還原反應,包括葡萄糖酵解,丙酮酸鹽代謝,戊糖的生物合成和脂肪,氨基酸,蛋白質及嘌呤的代謝,煙酸大量服用具有降低血膽固醇,三酰甘油及β-脂蛋白濃度和擴張血管的作用.

主要病變表現在皮膚,消化道和神經系統,真皮淺層膠質發生水腫和病變,乳頭狀血管擴張充血,血管周圍有淋巴細胞浸潤,表皮層過度角化,隨後發生萎縮,皮膚出現紅斑,滲液,可形成皰疹及大皰,以後結痂,萎縮及著色,嚴重時皮疹彌漫全身,皮脂腺及毛囊枯萎,消化道表現為口內及舌黏膜紅腫,充血,久病則舌刺萎縮,常伴繼發感染,形成潰瘍,結腸腸壁增厚,發炎,有小片狀假膜形成,其後腸黏膜萎縮,腸腺減少,肝內可見脂肪浸潤,神經系統的病變包括脫髓鞘和神經節細胞變性,脊髓的側索與後索亦可出現脫髓鞘.

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小兒煙酸缺乏病 小兒倍拉格病 小兒糙皮病 小兒癩皮病 小兒尼克酸缺乏病症状

典型癥狀:日光照射引起皮膚過敏(73%)食欲不振(71%)腹瀉(70%)惡心(70%)舌炎(67%)昏睡(65%)

早期癥狀不明顯,可出現厭食,困倦及眩暈,四肢有燒灼及麻木感,病程進展則可出現皮膚,消化道,神經系統癥狀,從而具有3“D”的特征;腹瀉(Diarrhea),皮炎(Dermatitis),癡呆(Dementia),若同時患有其他慢性病則臨床癥狀特別重,典型癥狀常在夏秋季日光強烈照射時發作,有時亦可被熱輻射及皮膚物理性損傷所誘發.

1.皮膚癥狀

可以緩慢的或突然發生,皮疹多在受到強烈日光照射或磨擦等刺激後發生,首先在暴露處出現對稱性紅斑,這種紅斑與日曬斑很相似,輕癥病例,很易漏診,紅斑逐漸轉紅棕色,2周後皮膚變粗和脫屑及色素沉著而變深,在手腕皮膚處與周圍健康皮膚有鮮明的界限,很像一副手套,癩皮病手套,同樣的變化可發生於足及下肢,多為對稱性,或圍繞頸項,嬰兒多在臀部與尿佈接觸處發生,陰囊,陰唇及肛周處亦可發生紅斑,有些病例形成水皰,似燙傷狀,破裂後易繼發感染,有些病例可表現皮膚感染,繼以脫屑,病情好轉時水腫及紅色漸退,痊愈後可有大塊脫皮,漸見新生的粉紅色皮膚,慢性病例或反復發作者則皮膚變厚,過度角化,並有裂隙,有的產生胼胝,常見於膝蓋,肘,足跟部位.

2.消化道癥狀

常見食欲不振,口腔炎,舌炎,惡心,嘔吐,腹瀉等癥狀,早期舌尖及兩側邊緣發生腫脹,舌乳頭腫大,以後全舌發紅似鮮牛肉色,最後萎縮,舌上皮如脫落則呈地圖舌,口腔黏膜發生潰瘍,齒齦腫脹,腹瀉為最多見癥狀,大便呈水樣或糊狀,量多,有惡臭,有時甚至帶血,多數病人的胃液缺乏胃酸和胃蛋白酶,因而消化功能受到影響.

3.神經系統癥狀

先見煩躁,睡眠不安,逐步發展到精神憂鬱,註意力不集中,情緒變化無常,定向消失,失眠,譫妄,甚至精神完全錯亂或癡呆,偶或有四肢強直和昏睡狀態,感覺系統亦有改變,如畏光及對顏色,噪音難忍受,有味覺的異常,手足可有燒灼感,麻木及麻痹等周圍神經炎癥狀,腱反射早期亢進,晚期消失,神經癥狀不一定與皮膚癥狀同時存在.

大多數患者有大細胞性或正常細胞低色素性貧血(因胃酸減少),用鐵劑或煙酸治療有效,本病又常伴同其他B族維生素缺乏病或合並其他營養缺乏性疾病的征象.

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1.胃酸分析:往往顯示胃酸缺乏.

2.尿煙酸代謝產物下降:尿中煙酸正常代謝產物N-甲基煙酰胺與二吡啶酮明顯降低,後者更為敏感,於臨床癥狀出現前已有下降.

3.體內煙酸儲備缺乏:紅細胞內輔酶I(NAD)含量減低,反映煙酸體內儲備已缺乏,紅細胞NAD和NADP(輔酶Ⅱ)比值<1.0者大多提示有煙酸缺乏癥.

如有腹瀉,一般宜作胃腸道X線檢查,以明確有無誘因,胃腸道X線檢查可發現小腸功能及黏膜形態的改變,與其他營養缺乏癥引起的胃腸道異常表現類似.

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平衡膳食含有肉類,禽蛋類,乳類及蔬菜類者可以滿足每天推薦的煙酸需要量,嬰兒期煙酸每天需要量為8mg,兒童青少年每天需10～20mg(根據中國DRIs,嬰兒為2～3mgNE/d;兒童為6～7mgNE/d;孕婦及乳母為15～18mgNE/d.

煙酸可耐受最高攝入量:1歲為10mgNE/d,4歲為15mgNE/d,7歲為20mgNE/d,14～18歲為30～35mgNE/d.

煙酸在食物中的含量以每100g計算,豬肝含16.2mg,牛肉5.4mg,豬肉4.2mg,牛奶0.2mg,黃豆,稻米含量相近約2.5mg,但精制加工輾磨將損失大部分,此外,應積極治療慢性消耗性疾病,及時補充及調整膳食品種.

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(一)治療

1.補充煙酸:口服煙酸50～300mg/d,分2～3次.服後半小時左右可出現皮膚發熱,發紅和燒灼感等血管擴張的表現,稍減量或多次分服,可減少此種反應.或改用煙酰胺75～100mg/d,分3次口服,必要時可肌註或靜脈點滴,1～5mg/(kg·d),見效更快.煙酸在肝內經過甲基化,如用大量、過久,則阻礙膽堿的乙酰化,可引起肝內脂肪浸潤,故消化系統癥狀消除後,應減少藥量.每天口服15～20mg即可.

遺傳性煙酸缺乏癥,患兒可長期服大量煙酸,如遇發燒時,更應多服,年齡漸長,藥量可漸減,或時停時服.

2.對癥治療:局部皮膚病損部位嚴重者,可用軟敷料包裹,並避光;口腔炎者應註意口腔衛生;有精神癥狀者給予對癥治療;對伴發其他營養缺乏病者,可添加B族維生素或酵鈣低色素貧血給予鐵劑;治愈病人的膳食應繼續加強指導以防其復發.

(二)預後

一般經治療後預後良好.但重者可出現癡呆、幻覺、譫妄、昏迷等.有嚴重精神神經癥者預後差.

小兒煙酸缺乏病 小兒倍拉格病 小兒糙皮病 小兒癩皮病 小兒尼克酸缺乏病饮食

建議多吃肉類、禽蛋類、乳類及蔬菜類者,可以滿足每天推薦的煙酸需要量.豬肝含16.2mg,牛肉5.4mg,豬肉4.2mg,牛奶0.2mg.黃豆、稻米含量相近約2.5mg,但精制加工輾磨將損失大部分.此外,應積極治療慢性消耗性疾病,及時補充及調整膳食品種.適當增添少量瘦肉等富含蛋白質的食物.菜肴要避免過咸.

小兒煙酸缺乏病 小兒倍拉格病 小兒糙皮病 小兒癩皮病 小兒尼克酸缺乏病并发症

1.中樞神經系統:本病多影響中樞神經系統,發生神經錯亂,定向障礙,癲癇發作,緊張性精神分裂癥,幻覺,意識模糊,譫妄,甚至導致死亡.

2.周圍神經炎:可有周圍神經炎表現.

3.貧血:可發生大細胞性或正細胞低色素性貧血.

4.泌尿和生殖系統:女性可有陰道炎及月經失調,閉經;男性排尿時有燒灼感,有性欲減退.