顱腦畸形

顱腦畸形

顱腦畸形百科

顱裂好發於顱骨的中線部位,顱頂及顱底均可發生.以枕部多見,也見於額頂部；顱底部者可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部位膨出.個別病例可向側方膨出.隱性顱裂,外表無包塊.囊性顱裂可分為腦膜膨出或腦膜腦膨出,後者囊內含有組織,或部分擴張的腦室等.這種情況下,頭顱常為小頭,而膨大部分特別大.包塊基底或大或小.

顱腦畸形

顱腦畸形病因

病因腦穿通畸形的病因是多種多樣的,大致可分為先天性及後天性兩大類.Naef(1958)提出瞭這種疾病的病因多變性.

1、先天性腦穿通畸形:一般認為先天性脯穿通畸形與胚胎期的發育異常或母體的營養障礙有關,也可能與遺傳因素有關,傢族性腦穿通畸形已有報道,l983年Berg報道一組5例傢族性腦穿通畸形,1986年Zonana報道2個傢族中6個成員患嬰兒偏癱,其中5例有先天性腦穿通畸形.

2、後天性腦穿通畸形:後天性腦穿通畸形是由各種原因引起腦組織破壞所致,包括產傷、顱腦外傷(尤其是顱腦火器傷)、顱內血腫、顱內炎癥、窒息、腦部手術、腦梗塞等各種造成腦血管循環障礙的疾病.另外,腦脊液循環障礙、腦室穿刺、腦積水、顱內良性囊腫自發破入腦室及腦變性疾病等,亦可能為其病因.

顱腦畸形

顱腦畸形症状

腦穿通畸形因其病因不同,癥狀體征亦不同.其臨床表現主要取決於囊腫的大小、部位和緊張度.由於其表現多樣化,加之發病率低,因此臨床上認識有一定困難.Ramery(1977)指出本病可造成腦慢性受壓、腦室系統擴大和繼發顱內高壓.Barret(1965)認為此病的特征表現為先天性偏癱,偏癱的對側顱骨部分隆起,顱骨單側明顯透光陽性,腦電圖示單側明顯低電壓.腦組織缺損、腦萎縮、血栓形成及腦組織壞死可造成明顯偏癱.透光征陽性和單側腦電圖低電壓,是繼發於皮層萎縮及腦脊液聚集.局部顱骨隆起內板變薄,可能是由於脈絡叢搏動傳播到囊腔所致.

顱腦畸形

顱腦畸形检查

Jaffe於1929年強調瞭產傷及新生兒腦外傷在病因學中的重要性,未成熟腦對腔隙形成具有敏感性,這一點己被許多學者註意到.Barret(1965)報道3例外傷性腦穿通畸形,其中2例為腦室或硬膜下穿刺所致.許多學者認為多數後天性腦穿通畸形是繼發於血官病變.以往關於血管性病因的證據很少,主要是根據動脈供血區和靜脈回流區的損害分佈；有些學者認為血管病變為靜脈性的,Marburg根據解剖表現,提出腦穿通畸形的病因過程是血管出血、血栓形成、大腦大靜脈淤血或皮層血管淤血.Norman認為動脈栓塞或動脈末稍壓力變小,形成腦組織壞死和腔隙形成,而發生腦穿通畸形.動脈血栓性腦穿通畸形,在屍解報告中僅有2例,第3例是由動脈造影證實的.因此,有關血管性病因的病理學證據不足.腦積水可能與腦穿通畸形有關,但解釋不足.腦積水可能使在先前存在的裂隙擴大而形成囊腫.顱內蛛網膜囊腫自發破入腦室也可為本病的病因之一.

顱腦畸形预防

本病為先天性畸形,應做好產前診斷.

顱腦畸形治疗

主要是手術治療.巨大型腦膜膨出,已造成嚴重智力低下、癱瘓、失明等神經癥狀者不適手術,療效不佳,其它可行手術.關於手術時間的選擇,意見不一,可在出生後6個月至1周歲時施行,也可在稍長大之後再行手術,以利組織修復與整形.

手術的目的是切除膨出包塊,包括可能切除的囊內容.將硬腦膜缺損及軟組織缺損修補,這是手術中的重要步驟,顱骨缺損一般可不做修補,但某些部位如鼻額部骨缺損、眶距過寬,可以手術矯正.

手術方法可以從顱外與顱內進行,顱外法適用於枕部、頂部膨出及個別的鼻根部骨缺損較小的病例；顱內法主要用於顱底鼻根部、鼻咽部或眼眶部膨出.或采取聯合手術.

顱腦畸形饮食

合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果,營養均衡,包括蛋白質、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養素,葷素搭配,食物品種多元化,充分發揮食物間營養物質的互補作用.

顱腦畸形并发症

1、腦裂性孔洞腦:是腦發生上的真正缺損,其特征是大腦皮層灰質異位,多小腦回和纖維變性,一般為雙側.對稱性與腦室相通,也可與蛛網膜下腔相通,其囊壁為室管膜.而腦穿通畸形的囊壁為結締組織,有時伴有淋巴細胞浸潤.借此可將兩者區別開來.

2、良性腦囊腫:即所謂的假性腦穿通畸形.約占顱內占位性病變的0.4～1%,是一類不與腦室交通的單發性或多發性腦空洞.由透明的菲薄的膜包裹著無色清亮的液體.其病因可能為生產時腦血管損傷所致,多沿大腦中動脈分佈區發生.借助CT可將兩者鑒別出來.