外陰佩吉特病 女陰佩吉特病外陰Paget病外陰濕疹樣癌派

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外陰佩吉特病是一種緩慢逐漸發展的癌,含典型的有空泡形成的Paget細胞,約有半數的患者有汗腺的累及.多發生於大陰唇和肛周,外陰瘙癢和燒灼感是常見癥狀,檢查發現外陰病灶高出皮膚,局部增厚,有硬結及皮膚表面有脫屑,常有色素減退類似白斑.一些外陰佩吉特病的患者患有潛在腺癌.

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外陰佩吉特病 女陰佩吉特病外陰Paget病外陰濕疹樣癌派病因

病因不明,可能起源於大汗腺或前庭大腺,然後沿導管到達表皮.另外,該病也可源於原位上皮幹細胞.可能與砷劑、病毒感染、局部損傷刺激及遺傳等因素有關.

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外陰佩吉特病 女陰佩吉特病外陰Paget病外陰濕疹樣癌派症状

一般無自覺癥狀,少數有不同程度的瘙癢和灼痛,病程緩慢,可遷延多年.病灶開始於外陰生毛部、生殖皺褶和肛周,然後向小陰唇擴散,多出現於長期站立時.肉眼觀察病灶為邊界清楚的紅色濕疹樣斑塊,表面有滲出結痂或角化脫屑,並常擴散至肛門區,偶可浸潤至股內側.尿道口、陰道、宮頸、肛門和肛管則極少累及.揭除痂皮後露出鮮紅色細顆粒的糜爛面.皮膚病損界限清晰但邊緣不規則,病灶中紅色和白色分別為潰瘍區和高度角化區.有些病損為柔軟和均質的紅斑,手術標本切緣有該病浸潤者多見於前庭病變.如出現潰瘍,常為侵襲性生長的標志,罹患該病的病人中約20%伴有外陰浸潤性腺癌,且臨床浸潤型癌多見於鏡下浸潤癌.外陰Paget病患者,當有會陰體後部浸潤時,則增加其他部位罹患腺癌的高危性,特別是肛門區和乳房區.罕見有發生於復發性Paget病的浸潤性腺癌.

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