新生兒ABO溶血病新生兒ABO溶血癥

新生兒ABO溶血病新生兒ABO溶血癥百科

新生兒溶血病(hemolyticdiseaseofnewborn)亦稱胎兒性成紅細胞癥,屬於同族免疫性溶血性貧血(iso-immunehemolyticanemia)的一種,是指由血型抗體所致的免疫性溶血性貧血.它是由母嬰血型不合所致,是新生兒高膽紅素血癥中最常見的病因之一,且發病早,進展迅速,嚴重者可致核黃疸,故是一種很值得重視的疾病.

新生兒ABO溶血病新生兒ABO溶血癥

新生兒ABO溶血病新生兒ABO溶血癥病因

母體因素(65%):

ABO溶血病是母嬰血型不合溶血病中最常見的一種,主要發生在母親O型,胎兒A型或B型,其他血型極少見.

機體因素(35%):

由於胎兒接受瞭母體的(通過胎盤)同族免疫抗體而發病,其發病條件是母體曾接受異種抗原刺激,產生相應的免疫抗體,母體所產生的抗體通過胎盤進入胎兒,胎兒對此抗體具有免疫敏感性而得病.

發病機制

發病者的母親多數為O型,具有免疫性抗A及抗B抗體;嬰兒多數是A型,特別多見於A1其次為A2,及B型,多見於O型母親,是由於母親其抗A,抗B抗體除瞭屬於IgM的天然抗體外,同時還有IgG的免疫性抗體,A(B)型血清中則主要是抗B(A)IgM,極少有抗B(A)IgG,而IgM抗體是不能通過胎盤的,免疫性抗A或抗B抗體(IgG)則可通過胎盤,抗體進入胎兒體內後,附著於胎兒相應紅細胞膜上,與其抗原發生免疫反應而溶血,ABO溶血病可以第一胎發病,這是因為母親產生免疫性IgG抗體,除瞭可以由紅細胞抗原刺激外,還可以由多種非特異性刺激產生,因具有ABO的血型物質可存在於多種組織細胞及體液中,如血清,唾液,胃液,卵巢囊腫液,精液,羊水,汗,尿,淚,膽汁,乳汁中;以及由於腸道寄生蟲感染,註射傷寒菌苗,破傷風或白喉類毒素等非特異性刺激而引起免疫性抗體,由於有如此眾多的刺激均可使孕婦產生抗體,故孕婦在懷孕前就已具備瞭這些抗體,因此第一胎就可發病.

具有免疫抗體的母親,雖其胎兒與其ABO血型不合,但不一定發病,這是由於來自母體的抗體,被胎兒血漿和組織中存在的血型物質結合,阻止抗體對紅細胞的作用,同時還由於胎兒紅細胞表面的抗原密度較小,因此結合的抗體量少,不引起癥狀.

具有免疫性抗體的婦女在分娩過一次ABO溶血病的嬰兒後,以後懷孕的情況,據Mothan分析大量資料發現,約1/3的新生兒比第一胎的病情為重,1/3的新生兒與第一胎相似,另1/3則比第一胎為輕.

新生兒ABO溶血病新生兒ABO溶血癥

新生兒ABO溶血病新生兒ABO溶血癥症状

ABO溶血病的癥狀輕重差別很大,輕癥僅出現輕度黃疸,易被視為生理性黃疸而漏診,有些僅表現為晚期貧血,重癥則可發生死胎,重度黃疸或重度貧血,肝大及核黃疸在重型病例可出現,但脾大少見.

與Rh溶血病比較,癥狀較輕,臨床表現以黃疸為主,黃疸出現較早(24～36h)並較快加深,血清膽紅素可達255?mol/L(15mg/dl)以上,少數超過340?mol/L(20mg/dl),如不及時處理亦可並發膽紅素腦病,貧血,肝脾腫大程度均較輕,發生胎兒水腫者更為少見.

1.黃疸是ABO溶血病的主要癥狀,大多數出現在生後2～3天,生後第1天內出現黃疸者占1/4左右,同樣,產生重度黃疸[指血清總膽紅素在342?mol/L(20mg/dl)以上]者亦為1/4左右.

2.貧血ABO溶血病患者都有不同程度的貧血,但一般程度較輕,重度貧血(指血紅蛋白在100g/L以下)僅占5%左右.

ABO溶血病的某些輕型病例,可能早期癥狀不重,但到生後2～6周發生晚期貧血,或到生後8～12周“生理性貧血"時期貧血表現得特別嚴重,這是因為抗體持續存在,發生慢性溶血所致,血型抗體可使紅細胞壽命縮短,據報道,這類小兒紅細胞的壽命僅35天左右,每天血紅蛋白下降值約為同期正常小兒的4倍,紅細胞破壞增加,而這時骨髓造血功能生理性低下,不能有效地代償,終致發生新生兒晚期貧血(neonatallateanemia).

新生兒ABO溶血病新生兒ABO溶血癥

新生兒ABO溶血病新生兒ABO溶血癥检查

1.血液學檢查紅細胞及血紅蛋白多數在正常范圍,血紅蛋白在100g/L以下者僅占5%左右,網織紅細胞常增多,重型病例有核紅細胞可達10%以上,紅細胞形態特點是出現球形紅細胞,而且紅細胞鹽水滲透脆性和自溶性都增加.

2.血清學檢查

(1)膽紅素測定:由於ABO溶血病的程度差異較大,故血清膽紅素增高的程度也不一致,血清總膽紅素超過342?mol/L(20mg/dl)以上約占1/4,總之,ABO溶血病的黃疸程度較輕,有人統計86例AO溶血病新生兒膽紅素值,其平均值為(131.7±83.8)?mol/L[(7.7±4.9)mg/dl];BO溶血病新生兒66例,其平均膽紅素值為(126.5±71.8)?mol/L[(7.4±4.2)mg/dl],在血清膽紅素中,以未結合膽紅素增高為主.

(2)抗體測定:在新生兒紅細胞或血清中查出對抗其自身紅細胞的血型抗體,是診斷ABO溶血病的主要實驗根據,一般進行3種試驗:第一是改良Coombs試驗,這是用“最適稀釋度"的抗人球蛋白的血清查出附著在患兒紅細胞上的抗體;第二是抗體釋放試驗,這是用加熱的方法,使患兒紅細胞上的抗體釋放出來,再檢查釋放液中的抗體,這2種試驗任何一項陽性,均可確診為ABO溶血病,而抗體釋放試驗的陽性率較高,第三是血漿遊離抗體測定,這是檢查患兒血清中的抗體,如果僅有遊離抗體陽性,僅表示患兒體內有抗體,並不說明已致敏,故隻能疑診為ABO溶血病.

新生兒ABO溶血病新生兒ABO溶血癥预防

2.血清學檢查

新生兒ABO溶血病新生兒ABO溶血癥治疗

根據病情輕重選擇治療方法,主要目的防止膽紅素腦病.多數可用光療即可達治療目的,個別病情嚴重者,膽紅素增高過快或>340?mol/L,亦需換血治療.貧血明顯者可酌情輸血.

1.產前治療產前治療的目的為糾正貧血,減輕病情.必要時可采取下列措施:

(1)孕婦治療:包括綜合治療、靜脈註射人血丙種球蛋白和血漿置換.

①綜合治療:為減輕新生兒癥狀,減少流產、早產或死胎,在妊娠早、中、晚期各進行10天的綜合治療,方法為:維生素K12mg/d,維生素C500～1000mg加入葡萄糖液內靜脈註射,氧氣吸入,20min/d.口服維生素E30mg,3次/d,整個孕期服用.

②靜脈註射人血丙種球蛋白:其作用為抑制母體抗血型抗體的產生,阻止母體抗體進入胎兒,封閉胎兒單核巨噬細胞上的Fc受體,阻止紅細胞被破壞.用法:對於中、重度ABO致敏的孕婦靜滴,1次/d,每次200～400mg/kg,4～5天為1個療程,2～3周後重復1次.

③血漿置換:分娩過重癥ABO溶血病的產婦,再次懷孕後,若抗人球蛋白法測定抗體效價高於1∶64,可考慮作血漿置換術(孕婦的濃縮血細胞以生理鹽水懸浮後當即輸回,用新鮮冷凍血漿或人血白蛋白作置換劑).一般在妊娠20周後開始,每次1000ml左右,為保持抗體低於治療前效價常需作多次血漿置換術.

(2)胎兒處理:

①宮內輸血:目的是糾正貧血,防止胎兒宮內死亡,僅限於嚴重受累、肺部尚未發育成熟的胎兒.

②提前分娩:因妊娠越接近足月,抗體產生越多,對胎兒的影響越大,故接近足月時可考慮提前分娩.