胸骨裂 Q76.752 胸骨裂畸形

胸骨裂 Q76.752 胸骨裂畸形

胸骨裂 Q76.752 胸骨裂畸形百科

胚胎時期,胸骨始基形成左右胸骨板.約在第9～10周時,兩側胸骨板在中線相互融合形成整體胸骨.如果胚胎發育過程中未能完成此種融合,或僅部分融合,則形成胸骨裂.按裂隙的部位與程度,可分為上段胸骨裂、下段胸骨裂和全胸骨裂.

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胸骨裂 Q76.752 胸骨裂畸形病因

(一)發病原因

胸骨裂是胚胎時期胸骨索相互愈合過程中出現障礙而發生的,臨床上可表現為胸骨全部或部分缺如,半側缺如,窗形缺損等,以胸骨裂多見,它的部位可見於胸上段,胸下段或胸骨全長.

(二)發病機制

胸骨裂可分為4種類型:

①不完全型,見於上側和下側裂.

②完全型.

③完全或不完全型胸骨裂伴心臟脫出.

④廣泛胸骨裂,即Cantrell綜合征.

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胸骨裂 Q76.752 胸骨裂畸形症状

患兒常有反常呼吸,發紺,呼吸困難和反復的呼吸道感染,體格檢查可見胸骨區的上,下部或全部有軟組織裂隙,並可觸及血管搏動,Cantrell綜合征時還可見到上腹壁的中央線缺損,膈肌鄰近的心包缺損和各種類型的心臟畸形.

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胸骨裂 Q76.752 胸骨裂畸形检查

體檢發現胸骨區有軟組織裂隙.可進行胸部透視、胸部平片、胸部B超、胸腔積液檢查、胸部CT檢查.

胸骨裂 Q76.752 胸骨裂畸形预防

胸骨裂是胚胎時期胸骨索相互愈合過程中出現障礙而發生的.年齡過大則出生先天性智力低下和其他畸形兒風險大大增高,孕前不宜飲酒、抽煙、疲勞、用藥等,孕期應避免感冒、陽光直射、高溫、遠離化學有害物等.對異常胎兒進行治療性流產,防止缺陷兒出生,從而保證後代健康.產前診斷僅有20多年歷史,但發展迅速,方法包括X線、胎兒鏡、超聲波、生物化學及酶檢查、染色體診斷等,最常用的是超聲波和染色體檢查.

胸骨裂 Q76.752 胸骨裂畸形治疗

手術治療是惟一方法.胸骨裂可行胸骨直接縫合術,胸骨裂較大時,可行Verska前胸壁重建術.胸骨裂的手術要點是重建新的“胸骨屏障”,又不壓迫心臟,1個月以內的嬰兒可直接縫合.其他應行自體骨移植及人工材料修補法.

胸骨裂 Q76.752 胸骨裂畸形饮食

1、飲食上應註意清淡,多以菜粥、面條湯等容易消化吸收的食物為佳.

2、可多食新鮮的水果和蔬菜,以保證維生素的攝入量.

3、給予流質或半流質的食物,如各種粥類、米湯等.

胸骨裂 Q76.752 胸骨裂畸形并发症

患兒常有反常呼吸、發紺、呼吸困難和反復的呼吸道感染.女性發病率較高(女男之比約8∶1).多數病例為散發病例,有常染色體隱性遺傳的傢族報道.胸骨下段裂常與嚴重的發育缺陷相關,特別是心臟異位和Cantrell五聯癥.可有左心室憩室,伴胸腹壁缺損.胸骨完全缺如最少見,常伴發嚴重畸形.