軍刀綜合征肺發育不全綜合征彎刀綜合征軍刀綜合癥

軍刀綜合征肺發育不全綜合征彎刀綜合征軍刀綜合癥百科

軍刀綜合征(scimitarsyndrome)即肺發育不全綜合征,亦稱彎刀綜合征,最先由Neil等(1960)提出.該征是一種先天性血管畸形,屬肺靜脈畸形引流的一類型(心下型),其特點是右肺靜脈開口於下腔靜脈.它是由於部分肺靜脈回流異常而導致的一組病征,其主要特征為:①右肺發育不全;②由於畸形的靜脈,X線檢查發現沿右心緣有彎刀狀陰影;③心臟向右移位,近似右位心.

軍刀綜合征肺發育不全綜合征彎刀綜合征軍刀綜合癥病因

病因:

本征的原因仍不清楚,但是多數學者認為與胚胎期肺的發育異常有關.

發病機制

在肺芽形成期間肺血管移位,血管引流畸形,可能是胚胎期靜脈叢,大靜脈系統以及臍卵黃靜脈系之間的連接支殘留所致,心臟右移與肺容積縮小牽拉有關,為繼發性改變.

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軍刀綜合征肺發育不全綜合征彎刀綜合征軍刀綜合癥症状

1.癥狀

不同程度的呼吸困難,活動時加重,可反復發作右肺感染,出現咳嗽,咯血,發熱等癥狀,也可有慢性咳嗽,哮喘,眩暈,發紺,有的終生無癥狀,發病年齡不一,多見於10～20歲之間,男女發病率1∶2,部分病例有發育異常.

2.體征

心濁音界右移,似右位心,心臟聽診在胸骨左緣第2肋間可聞及收縮期雜音,右肺呼吸音低,心肺也可無異常體征,如心臟雜音廣泛,應註意伴有其他先天性心臟病的可能.

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軍刀綜合征肺發育不全綜合征彎刀綜合征軍刀綜合癥检查

合並肺部感染時,白細胞可升高.

1.X線檢查

可見沿右心緣有彎刀狀陰影,心臟向右移位時有右肺發育不全的影像.

2.支氣管造影和支氣管鏡檢查

可有右肺發育不全和支氣管分支異常,終末細支氣管的狹窄和阻塞.

3.心導管檢查

可見右心房較周圍靜脈血氧含量增多,有時導管直接插入肺靜脈.

4.血管造影

可見右肺動脈變細,可有體循環系統的動脈進入右肺的情況.

軍刀綜合征肺發育不全綜合征彎刀綜合征軍刀綜合癥预防

平時需預防感冒,避免受涼.養成合理膳食習慣,保持清淡飲食.多吃新鮮蔬菜及水產品.如青菜、蘿卜、海帶、紫菜等.宜少食多餐.禁食肥肉及動物內臟,不可吃刺激性強的蔥、椒、咖啡等.少吃精制糖、蜂蜜、水果糖、糕點等.加強營養,選用易消化、含足夠熱量、蛋白質和維生素豐富的食物.如稀飯、牛奶、軟米飯、豆漿、雞蛋、瘦肉,富含維生素A、B、C的新鮮蔬菜和水果等.這些食物可以增強機體抵抗力.應註意不要喝碳酸飲料、咖啡、濃茶等.

軍刀綜合征肺發育不全綜合征彎刀綜合征軍刀綜合癥治疗

(一)治療

1.一般處理

癥狀輕微者,不做特殊治療.

2.抗感染

反復發作的急、慢性肺內感染,須進行積極的抗感染治療.

3.外科治療

並非適應於所有的病例.對診斷明確、癥狀明顯且已成年者,可做右肺切除術、右肺靜脈向左房轉移術、右肺靜脈向右房轉移術或異常靜脈結紮術.

(二)預後

對診斷明確、癥狀明顯且已成年者,可做右肺切除術後良好.

軍刀綜合征肺發育不全綜合征彎刀綜合征軍刀綜合癥饮食

(1)忌咖啡、可可等興奮性飲料.