先天性椎體畸形 天性椎體畸形癥

先天性椎體畸形 天性椎體畸形癥

先天性椎體畸形 天性椎體畸形癥百科

先天性椎體畸形系胚胎時期,椎體發育過程中分節不全或形成不全所引起

先天性椎體畸形 天性椎體畸形癥

先天性椎體畸形 天性椎體畸形癥病因

一、病因

先天性椎體畸形多認為與常染色體顯性和隱性遺傳有關.Winter報告有傢族史者占1%.

根據椎體病變不同,一般可分為椎體分節不全及椎體形成不全.

1、椎體分節不全根據Winter的觀察,將其分為如下四種類型:

(1)側方未分節椎體分節不全發生在一側,最終導致嚴重脊柱側凸.

(2)前方未分節椎體前方未分節,導致脊柱後凸畸形.

(3)後方雙側未分佈導致後凸畸形.

(4)對稱性雙側未分佈椎體縱軸不生長,不發生成角或旋轉畸形.

2、椎體形成不全它可以部分或全部形成不全.部分單側椎體形成不全時,椎體出現楔形或斜方形.X線片上表現切工作為一個小的發育不全椎體驗生活.半椎體由單側完全形成不全所引起.半椎體與相鄰椎體可以不分佈、半分節或分節.分節半椎體導致椎體生長不對稱,尤其一側出現二個半椎體時可出現嚴重脊柱側凸,當椎體後方出現半椎體時則導致後凸成角畸形.半分節半椎體與相鄰一個椎體融合,側凸畸形相對較輕.不分節半椎體與相鄰兩個椎體融合,一般不引起進展性脊柱側凸.根據Nasca報告一起60例半椎體病人,將其分為6型:①單純多餘半椎體:可與相鄰一個或兩個椎體融合.發生在胸椎時可有椎弓根及多餘肋骨.②單純楔形半椎形.③多個半椎體.④多個半椎體伴有一側椎體融合.⑤平稀半椎體:兩側均有數量相等的半椎體,一般不引起脊柱側凸.⑥後側半椎體:易引起後凸畸形.

先天性椎體畸形 天性椎體畸形癥

先天性椎體畸形 天性椎體畸形癥症状

一、臨床表現

在椎體畸形中以半椎體占多數,而先天性脊柱側凸中多數由半椎體所引起.脊柱畸形的發展,因椎體病變不同,畸形發育程度也不盡相同.Nasca報告脊柱側凸進展速度每年1～33.平均4.一般來說,要註意如下幾點:

1、畸形的特殊性:單側未分節者,脊柱側凸發展快,病變在胸椎者畸形發展也較快.另外,半椎體因形病人處於生長發育高峰青春期11～19歲之間,畸形發展也快,需要密切觀察.

2、脊柱累及范圍:頸胸段及腰段者畸形發展比胸段者慢,時由於頭頸部的傾斜及肩部的降低,使外觀畸形不甚嚴重.腰段者降非骨盆傾斜失代償,一般不引起外觀畸形.先天性脊柱側凸中,半椎體位置越靠後方,側後凸畸形越重,預後越重.

二、診斷

詳細記錄病人的身高,包括站高及坐高,胸背的旋轉及側凸程度,雙下肢社經檢查結果,是否合並其它畸形如先天性心臟病、Sprengel畸形、腭裂等.X線片可明確椎體畸形類型,應包括全脊柱正側位片,以便初步估計術中可能矯正的角度.若有神經癥狀者,必須行脊髓造影,有條件者做MRI檢查,除外脊髓縱裂或栓系綜合征.

先天性椎體畸形 天性椎體畸形癥

先天性椎體畸形 天性椎體畸形癥检查

一、檢查

本病的患者可以進行X線檢查和MRI檢查以明確診斷:

1、X線檢查:X線片可明確椎體畸形類型,應包括全脊柱正側位片,以便初步估計術中可能矯正的角度.

2、MRI檢查:有條件者需做MRI檢查,可以排除脊髓縱裂或栓系綜合征.

對於有神經癥狀者,還必須行脊髓造影,以便進一步確診.

二、鑒別

主要與後天引起的椎體畸形相鑒別,其鑒別要點主要有以下三點:

(1)外傷史:有明確的外傷史,且所受外力的方向大多為從上向下的前屈型外力.椎體周圍軟組織的腫脹可作為間接外力作用的指征.

(2)臨床表現:傷處局部疼痛,壓痛,腰部活動受限.當椎體骨折壓縮嚴重時,可伴有畸形和脊髓損傷.

(3)影像學改變:除受累椎體呈楔形改變外,還可見椎體前角骨折塊,邊緣皮質有皺褶、中斷、呈臺階樣隆起,同時椎體內由於骨小梁壓縮而呈高密度影像.

先天性椎體畸形 天性椎體畸形癥预防

本病無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.

先天性椎體畸形 天性椎體畸形癥治疗

一、西醫

1、非手術療法Milwaukee支具可以防止長段柔軟性側凸的發展,而對短段且僵硬者效果較差.拍攝牽引狀態下及自然狀態下X線片,可測出脊柱彎曲柔軟度.穿支具期間應記錄原始彎及代償彎的角度,以便監測其發展情況.如支具固定期間,彎曲度明顯加重,則應考慮手術治療.對於彎曲度超過50者,最好不采用支具固定.

2、手術治療根據脊柱畸形的類型和嚴重程度、脊柱側凸的進展速度、畸形的部位及病原菌的年齡而決定術式.

(1)脊柱原位後融合術適應於脊柱畸形輕至中度、外形尚可,畸形發展不快者,尤其單側未分節者適合做此類手術.手術時機宜在5歲前,有利於控制畸形的發展.可采用自體髂骨作為骨源,融合范圍包括上、下兩個正常椎體.

(2)單側椎體骨骺固定術對椎體凸側的前方和後方進行融合,阻止其過度生長,使脊柱凹側繼續生長,達到矯形目的.但對有過度後凸者不宜做這類手術.

(3)脊柱側凸的矯正及融合適合於脊柱畸形嚴重者.術前需行脊柱牽引,防止術中脊柱突然被拉長而發生脊髓操作內固定矯形方法可選用Harrington棒Luque棒.

(4)半椎體切除術適應於骶椎連接部位所引起的脊柱傾斜和失代償.提倡早期手術,以免發生繼發骨性變化.切除半椎體後,用壓縮棒進行固定.如合並有不仍髓分叉或神經閉合不全,則有先行凸側腰、骶1椎體之間半側融合術.

(5)脊柱截骨適應於年齡較大或者青春期的患者,其椎體單側未分節、病變部位僵硬、嚴重成角側凸.如脊柱岫側有肋骨融合術中應將其切除,通過脊柱前入路行楔形截骨及融合術,這一手術難度較大,必須由經驗豐富的脊柱狀晶矯形醫師來完成.因手術引起脊髓損傷危險較大,術前應向病人及傢長交代清楚.

二、中醫

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先天性椎體畸形 天性椎體畸形癥饮食

正常飲食即可,清淡為宜,少吃辛辣刺激性食物

先天性椎體畸形 天性椎體畸形癥并发症

椎體畸形可以累及一個或數個,累及一個椎體則可引起側突畸形,若累及多個椎體可引起軀幹萎縮,成S狀脊椎彎曲.本病還常合並其它畸形,如先天性心臟病、Sprengel畸形、腭裂等