先天性肺動靜脈瘺 Q25.701 動靜脈瘤 PAVF 動靜脈瘺 動靜脈血管瘤

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先天性肺動靜脈瘺 Q25.701 動靜脈瘤 PAVF 動靜脈瘺 動靜脈血管瘤百科

先天性肺動-靜脈瘺(congenitalpulmonaryarterio-venousfistula,PAVF)亦稱動靜脈瘤(arteriovenousaneurysm),為較常見先天性發育畸形,胚胎期肺循環動靜脈間毛細血管吻合支擴大,形成肺動靜脈間異常交通.約1/3患者呈肺內多發病灶,屬顯性遺傳,病員及其傢族常伴有遺傳性出血性毛細血管擴張癥(hereditaryhemorragictelangiectasia),如皮膚、黏膜等部位,同時可累及胃腸道,又稱Rendu-Osler-Weber病.亦見單發性非傢族性病者.

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先天性肺動靜脈瘺 Q25.701 動靜脈瘤 PAVF 動靜脈瘺 動靜脈血管瘤病因

較常見先天性發育畸形,胚胎期肺循環動靜脈間毛細血管吻合支擴大,形成肺動靜脈間異常交通.約1/3患者呈肺內多發病灶,屬顯性遺傳.

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先天性肺動靜脈瘺 Q25.701 動靜脈瘤 PAVF 動靜脈瘺 動靜脈血管瘤症状

約10%患者在嬰幼兒期出現癥狀,而大多數均在成年以後出現癥狀,亦可無任何癥狀表現,通過常規胸部X線檢查而發現.癥狀取決於病變程度和范圍.畸形病變往往隨年齡增長而加劇,最終出現臨床癥狀.主要癥狀表現為不同程度的咯血,氣促,心悸和胸痛.體檢可見杵狀指(趾)和發紺,病變部位相鄰胸壁可聞及血管性雜音,可伴有肺外表現如鼻出血、嘔血和皮膚黏膜毛細血管擴張.

根據其低氧血癥、肺部血管雜音及典型的胸部X線檢查結果可以做出初步診斷.

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先天性肺動靜脈瘺 Q25.701 動靜脈瘤 PAVF 動靜脈瘺 動靜脈血管瘤检查

1、胸部X線片可見肺內單個或多個錢幣樣結節病灶,直徑1cm至數厘米不等,密度增高而均勻,邊界銳利,多位於中下肺野內側帶.亦可見引流血管陰影自肺門向該結節狀陰影延伸,並相連.胸部體層片能更清晰顯示.

2、胸部X線透視借valsalva法和Mueller法檢查,深吸氣時腫塊陰影擴大,深呼氣時縮小.同時可見同側肺門血管影搏動增加.

3、胸部計算機斷層(CT)掃描和磁共振成像(MRI)可檢出胸部平片未能發現的病灶,並能進一步鑒別病灶性質.

4、血管造影檢查可幫助確診和明確范圍,對擬行手術治療者尤為必要.

5、心導管檢查可能有心搏出量增加,但肺動脈壓正常.

6、心電圖檢查多在正常范圍.

7、超聲心動圖(echocardiography)可能發現心外右-左分流.

8、血常規檢查慢性缺氧病例紅細胞增多.

9、動脈血氣分析嚴重病例表現低氧血癥,動脈血氧分壓(PaO2)和動脈血氧飽和度(SaO2)降低,但動脈血二氧化碳分壓(PaCO2)不增高.吸氧難以糾正低氧血癥.

先天性肺動靜脈瘺 Q25.701 動靜脈瘤 PAVF 動靜脈瘺 動靜脈血管瘤预防

本病屬於較常見先天性發育畸形,導致發育畸形改變的病因不明確,可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性,故本病無法直接預防.早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義.孕期應做到定期檢查,若孩子有發育異常傾向,應及時做染色體篩查,明確後應及時行人工流產,以避免疾病患兒出生.

先天性肺動靜脈瘺 Q25.701 動靜脈瘤 PAVF 動靜脈瘺 動靜脈血管瘤治疗

手術切除治療可糾正肺內分流,改善血液供應,並可防止出現栓塞等並發癥,預後較好.但術後短期可能因更多血液通過原來灌註不足的肺組織而出現肺水腫,應密切觀察.部分病例可能再次發生動靜脈瘺而須重復手術,需註意防護.對伴出血性毛細血管擴張癥者,手術宜慎重.目前更多建議采用栓塞治療,經導管置入聚乙烯或矽膠小球或不銹鋼彈簧,以阻塞瘺管,減少血流分流,安全而有效.尤其適用於不宜或不擬作手術切除治療者.偶見血胸或偏癱等並發癥.

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先天性肺動靜脈瘺吃哪些食物對身體好:宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,註意營養充足.(以上資料僅供參考,詳情請咨詢醫生.)

先天性肺動靜脈瘺 Q25.701 動靜脈瘤 PAVF 動靜脈瘺 動靜脈血管瘤并发症

並發血氣胸者表現為胸痛、氣促和休克.並發中樞神經系統病變者表現為暫時性腦缺血和腦血栓形成,抽搐甚至偏癱及腦膿腫.