發作性睡病 發作性睡眠四聯癥 昏睡病 嗜眠發作

發作性睡病 發作性睡眠四聯癥 昏睡病 嗜眠發作

發作性睡病 發作性睡眠四聯癥 昏睡病 嗜眠發作百科

本病是以不可抗拒的短期睡眠發作為特點的一種疾病,是一種病因不清的綜合征,其特點是伴有異常的睡眠傾向,包括白天過度嗜睡,夜間睡眠不安和病理性REM睡眠.多於兒童或青年期起病,男女發病率相似.部分病人可有腦炎或顱腦外傷史.其發病機制尚未清楚,可能與腦幹網狀結構上行激活系統功能降低或橋腦尾側網狀核功能亢進有關.多數病人伴有猝倒癥、睡眠麻痹、睡眠幻覺等其他癥狀,合稱為發作性睡病四聯癥.

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發作性睡病 發作性睡眠四聯癥 昏睡病 嗜眠發作病因

一、發病原因

病因不甚明瞭,可能與腦幹網狀結構上行激活系統功能降低或橋腦尾側網狀核功能亢進有關.也有研究認為系常染色體顯性遺傳性疾病,盡管在某些種族如日本人中發生率較高,但各種族和世界各地均有病例報告.在各種群中其遺傳特征均與人HLA最小組織相關基因(DR和DQ位點)密切相關.發病機制為REM睡眠的調節障礙,對緊隨在NREM睡眠周期後的REM睡眠的控制喪失.不論在睡眠開始還是在清醒期,進入REM睡眠的傾向均增加.

二、發病機制

Sandyk(1995)認為:松果體及其分泌褪黑素的功能失常可能與本病的發生有關.也有人認為可能與腦外傷,病毒感染,免疫功能紊亂,腦腫瘤,多發性硬化等疾病有關.正常REM睡眠的發生有賴於腦幹縫際核5-羥色胺系統對其他遞質系統的觸發,而此種觸發的節律失調可發生本病.

Yoss於1960年報告,在1個傢族的3代中有12例(7男5女)發病者.動物實驗顯示,當狗的雙親均為發作性睡病時,所有一窩小狗都受影響,而這些狗和無血緣關系或血緣關系較遠的狗交配繁殖的小狗不受影響.傳遞的模式可能是常染色體隱性遺傳.但同時發現,並不是所有種類的狗都顯示出發作性睡病的遺傳學傳遞,可能存在不同的病因.

Honda等報告,日本的發作性睡病患者100%表現出人類白細胞抗原HLA-DR2陽性.歐洲和美洲的學者也證實,大多數白種人發作性睡病患者為HLA-DR2,DQWl,DW2陽性.但Guilleminault等認為:發作性睡病的傳遞是多因素的,而且環境因素也起著重要的作用.

發作性睡病 發作性睡眠四聯癥 昏睡病 嗜眠發作

發作性睡病 發作性睡眠四聯癥 昏睡病 嗜眠發作症状

起病年齡一般在兒童期至成年人早期,但在青少年期以前一般不被覺查.以10～20歲為最多,男女發病率相同,少數患者有腦炎或顱腦損傷史,但與本病關系未得到證實.

第一次出現癥狀多在青春期.白天發作性嗜睡,猝倒和睡眠癱瘓,以及入睡前幻覺是該病的四個主要癥狀.

1、發作性嗜睡患者醒時一般處於經常而波動的警醒水平低落狀態之下,午後更為明顯.嗜睡程度增加時,即發生短促睡眠.大多數患者在發作前先感到睡意加重,僅少數患者自相對的清醒狀態突然陷入睡眠.單調的環境,如在閱讀和聽課時,容易誘發,典型病例可發生於各種活動中,例如進食、發言、操作機器、駕駛車輛等.每次發作持續數秒鐘至數小時,多數持續數十分鐘.睡眠程度大多不深,容易喚醒.醒後一般感到暫時清醒.一天可發作數次.

2、猝倒癥猝倒(cataplexy)是一種短暫的、完全可逆的運動抑制的發作,表現為突然發作的隨意肌肌力喪失或降低.可出現於50%～70%的患者.常由於大笑、發怒、情緒激動、緊張、疲勞或飽食而誘發.

典型發作為頜部松弛,頭向前垂落,雙臂倒向一側和雙膝張開.肌力完全喪失可導致創傷甚至骨折.但發作程度並非都是如此嚴重,也可僅僅表現為一種短暫的、局部或者全身的一種無力感.患者可主訴視物模糊(瞼肌受累)、語言中斷(杓肌受累)、呼吸不規則(腹肌或膈肌受累)、膝部輕微彎曲或持物突然墜落(上下肢肌肉受累).可伴有不自主運動,如頭及眼瞼震顫、面部痙攣,也可伴隨出現心悸、蒼白等自主神經癥狀.這些不典型的發作常常被醫生忽視,應特別註意.

癥狀常在情感恢復正常或身體被觸及後消失.猝倒發作時伴有腱反射的抑制,但始終保持神志清醒.發作頻率可隔數天或數月發作1次,也有每天發作4～5次者.一次發作可持續數秒至30min(Zancone,1973).

猝倒與其他癥狀的關系,50%同時期出現,25%在嗜睡發作出現後1～5年,15%發生於嗜睡發作出現10年之後,猝倒先於發作性睡眠之前出現的情況極為罕見.

3、睡癱癥約見於20%～30%的發作性睡病患者,亦可能單獨出現.在睡醒後或入睡時(無論為午睡或夜間睡眠)偶然發生四肢弛緩性癱瘓.患者意識清楚,但不能出聲或動作,往往伴有焦慮和幻覺.多在數秒鐘至數分鐘緩解,偶然長達數小時.他人碰及患者身體或對其講話時常可中止發作,但緩解後如不行動可能復發.

4、入睡時幻覺可出現於30%左右的患者.常與睡癱癥同時出現.主要在倦睡期發生幻覺,以視、聽幻覺為主,亦可能為觸、痛覺等體覺性幻覺.內容大多鮮明,多為患者日常經歷.

一般認為,如果有典型的嗜睡發作病史和猝倒癥狀就可以診斷,也有人認為僅憑典型嗜睡發病史即可診斷.隨著睡眠醫學的不斷發展,人們認識到:多種疾病可以引起白天嗜睡發作,如睡眠呼吸暫停綜合征(SAS)、周期性腿動綜合征(periodi1imbmovementsyndrome,PLMS)等,應予以區別.

發作性睡病 發作性睡眠四聯癥 昏睡病 嗜眠發作

發作性睡病 發作性睡眠四聯癥 昏睡病 嗜眠發作检查

一、檢查

1、多次小睡潛伏期試驗(multiplesleeplatencytest,MSLT)是一種評定嗜睡程度的試驗.受試者在一個舒適、安靜、光線暗淡的房間裡,每隔2小時讓其小睡20min共5～6次,通常在10點、12點、14點、16點及18點進行,同時用PSG進行監測.記錄從關燈到睡眠開始的時間(根據腦電圖),REM期的有無以及出現的時間.一般認為正常人的睡眠潛伏期應在10min以上,如平均在8min以內屬於病理性的;小睡中出現REM期且在睡眠起始15min之內(正常人在睡眠起始後90min左右出現),被認為是一次起始於REM期的睡眠.如果在MSLT中有2次以上起始於REM期的睡眠,而且整夜多導睡眠圖又排除瞭可引起嗜睡的其他疾病,則可以確診為發作性睡病.

2、多導睡眠圖(PSG)檢查可以將SAS與發作性睡病區別開來,SAS有典型的呼吸事件發生,少數發作性睡病患者也有睡眠呼吸暫停(Zancone,1973),與OSAS的鑒別應註意有無病理性REM睡眠.

3、帶有脛前肌電圖的PSG檢查可以診斷PLMS.其特征是脛骨前肌電有周期性爆發活動,持續0.5～5s,伴有15～60s的間歇.

在詢問病史和重點神經系統查體基礎上,其他必要的有選擇性的輔助檢查項目包括:

1、CT及MRI等檢查.

2、血常規、血電解質、血糖、尿素氮.

3、心電圖、腹部B超、胸透、甲狀腺功能檢查.

二、鑒別

須與下列疾病鑒別.

一、癲癇失神發作.多見於兒童或少年,以意識障礙為主要癥狀,常突然意識喪失,瞪目直視,呆立不動,並不跌倒;或突然終止正在進行的動作,如持物落地,不能繼續原有動作,歷時數秒.腦電圖可有3Hz的棘-慢綜合波.

二、昏倒.由於腦血液循環障礙所致短暫的一過性意識喪失.多有頭昏、無力、惡心、眼前發黑等短暫先兆,繼之意識喪失而昏倒.常伴有植物神經癥狀,如面色蒼白、出冷汗、脈快微弱、血壓降低,多持續幾分鐘.

三、Kleine-Levin綜合征.又稱周期性嗜睡與病理性饑餓綜合癥.通常見於男性少年,呈周期性發作(間隔數周或數月),每次持續3～10天,表現為嗜睡、貪食和行為異常.病因及發病機制尚不清楚,可能為間腦特別是丘腦下部功能異常或局灶性腦炎所致.

發作性睡病 發作性睡眠四聯癥 昏睡病 嗜眠發作预防

為瞭避免發生意外事故,在日常生活中采取一系列防治措施,減少發作是十分必要的.

病人應有意識地把生活安排得豐富多彩,多參加文體活動,幹些有興趣的工作,盡量避免從事單調的活動.

白天可適當飲點茶或咖啡,以增加大腦興奮性.

發作性睡病 發作性睡眠四聯癥 昏睡病 嗜眠發作治疗

一、西醫

1、治療

因為病因不清,所以治療以對癥為主.應向患者充分做好解釋工作,讓患者瞭解疾病的性質,認識此病隻是一個良性過程,不會發展得更為嚴重.藥物治療主要有兩大類:

1.治療白天嗜睡的苯丙胺類興奮劑通過突觸前機制增加單胺能的傳遞而抑制REM睡眠.

常用的藥物有:利他靈,10～20mg,2～4次/d口服,國外最大劑量為80～120mg/d,對日間過度睡眠效果最好,尤其用於病初之治療;苯丙胺(安非他明),可加服匹莫林(異匹莫林)37.5mg,2～3次/d口服,以延長清醒期,增強安非他明的療效;右苯丙胺(右旋苯丙胺),50～60mg/d;去氧麻黃堿(甲基苯丙胺),20～25mg/d;哌甲酯(哌醋甲酯),10～20mg,2～3次/d;匹莫林,10～30mg,2次/d.

治療本病的“金標準"藥物為右旋安非他明.去氧麻黃堿(甲基安非他明)作用最強,對用其他藥物治療無效的患者有一定療效.興奮劑治療無效時,應采取兩種辦法:①測定苯丙胺(安非他明)血漿濃度.②睡眠潛伏期測定以明確是否確實無效.

2.治療猝倒、睡眠癱瘓、入睡前幻覺的三環類抗抑鬱藥和SSRIs藥物可能通過阻滯去甲腎上腺素重吸收達到治療作用.如普羅替林,2.5～20mg/d;氯丙咪嗪,25～200mg/d.

其他的治療措施給予睡眠衛生指導,調節生活節奏,按時午睡,藥物假期,一定的心理刺激等.

2、預後

此病隻是一個良性過程,不會發展得更為嚴重.不要產生過度的思想負擔和恐懼心理.但發作性睡病可以影響患者的智力,有人認為發病年齡愈小,對智力的影響愈大.因此.一旦確診應盡早治療.

二、中醫

1、中醫療法:

中醫治療主要註重調理患者臟腑陰陽的平衡,從患者的體質入手,進行整體調理.

補脾陽為主:以補中益氣湯為基礎方加減治療發作性睡病,旨在補中益氣、升發清陽,使精明之府得清陽之榮,以達補脾升陽之功.劉占文采用補脾升陽、化濁開竅法,方用補中益氣湯加石葛蒲、鬱金治療,報道4例均獲痊愈.補中益氣湯補脾升陽,石營蒲、鬱金化濁開竅.秦為民認為,本病從中醫學角度而言,病因以氣虛、陽氣不振為主,在此基礎上兼有精血虧虛和濕濁痰飲內盛及外傷70血所致的肝膽脾胃邪鬱.治療上采取益氣健脾為主,以補中益氣湯合麻黃治療發作性睡病20例,男12例,女8例,均獲愈.補中益氣湯補中益氣、升發清陽,使精明之府得清陽之榮;麻黃能興奮大腦皮質和皮質上中樞及血管運動中樞,同時麻黃之升發,可鼓舞陽氣上行,以助清陽之榮於精明之府.劉占雷等用補中益氣法治療多寐30例,方用黃芪50g,茯苓20g,人參、白術、當歸、陳皮、砂仁各15g,柴胡、石菖蒲、甘草各log,升麻6g.兼陽虛者加附子、桂枝;陰虛者加生地黃、麥冬;痰濁者加半夏、膽南星.治愈20例,好轉8例,無效2例.宋憲源等辨治發作性睡病的治療重點在於通達陽氣,促使陰陽之氣按晝夜規律啟閉,自擬加味生棗仁散(生酸棗仁、石菖蒲、冰片)加辨證分型,湯劑送服,治療本病18例,12例顯效,4例有效,2例無效,總有效率88.9%.

醒腦開竅為主:崔瑞林等仁,自擬醒脾開竅湯治療發作性睡病1例,方中半夏、茯苓、桂枝、蒼術、幹薑、淫羊霍溫陽醒脾,健脾化濕;藿香、石營蒲、草豆蔻芳香化濁,開竅醒神;杏仁、厚樸、茯苓分別以開上、宣中、導下,使三焦氣機暢通,濕邪得化.諸藥合用,清陽得升,濁陰得降,脾醒神清,隨訪1年未復發.張振中用自擬方(附子12g,幹薑9g,細辛6g,五味子9g,石菖蒲9g,益智仁9g,白術9g,茯苓9g,桂枝6g,陳皮9g,制半夏9g,仙茅9g,升麻6g,甘草3g,水煎服,治療發作性睡病1例,服用6劑以後嗜睡癥狀明顯減輕.繼續服用6劑,恢復如常人.霍曉東等用醒腦解寐湯(冰片0.3g沖服,益智仁12g,葛根log,川芎log,遠志log,茯苓15g,紅花5g,薄荷3g,升麻6g,水煎服)治療發作性睡病32例,痊愈(睡眠發作消失,能正常工作和學習)26例,顯效(睡眠發作次數減少,程度減輕,能基本正常工作和學習)4例,有效(睡眠發作略有減輕)2例.孫沖用平胃散加味(蒼術20g,厚樸9g,陳皮9g,生薑2片,大棗2枚,甘草6g,半夏9g,天南星9g,連續服用5劑以後,去半夏、天南星,加藿香6g,佩蘭6g,薏苡仁6g)

利濕滌痰為主:方繼堯用滌痰湯(膽南星20g,黨參20g,大棗20g,白術12g,半夏log,酸棗仁15g,遠

志log,陳皮log,枳實log,生薑3片)治療發作性睡病1例,連續服用6劑癥狀好轉.

鎮心醒睡為主:范昌斌用鎮心醒睡益智方(遠志15g,益智仁12g,石菖蒲log,水煎服),

溫補脾腎為主:尤可等以溫補脾腎法自擬醒神湯為基本方治療發作性睡病:熟地黃30g,菟絲子15g,

鹿角膠log(烊化),炮附子log(先煎),桂枝log,炒白術15g,茯苓30g,炒山藥15g,肉豆蔻6g,陳皮log石菖蒲15g,鬱金15g,升麻6g.每日1劑.加減:痰濕困脾較重加薏苡仁30g、清半夏12g、防風log以化濕醒

脾,久病氣血虧虛加當歸12g、黃芪30g、龍眼肉log,以益氣養血,痰濕鬱久化熱炮附子、桂枝均改為6g,加青篙15g、炒桅子12g、黃芩12g以清化痰熱,病久人絡加川芎12g、丹參30g以活血通絡.

針刺:

選用鼻交(經外奇穴鼻背部正中線鼻骨基底上方鼻骨

間縫)、神門、三陰交、太沖.仰臥位取鼻交穴,向鼻尖刺人2-3分,小幅度捻轉出現針感後留針,後依次取雙側神門、三陰交、太沖.每日1次,10次為1個療程,療程間休息2天.治愈(病情終止發作,半年後隨訪無復發)45例,占61.1%;有效(睡眠發作次數減少,程度減輕,睡眠深度變淺)21例,占28.8%;無效(病情無任何好轉者)7例,占9.6%.焦偉用耳穴點刺放血治療發作性睡病11例,取中腦(皮質下)、下腳端(交感)、心穴.每次取一側耳穴,兩耳交替.先用拇指及食指均勻輕輕按揉3穴各約30秒,隨即常規消毒,用消毒的三棱針在穴位處點刺放血(如果上次有結癡,即點刺結癡點),每個穴位每次放血1-2滴.每日施術1次,隔1日再次施術.共45天,左右兩耳穴點刺激放血各15次為1個療程.休息2周後進行第2個療程.治療3個療程,顯效(單位時間內發作不可抗拒的睡眠或摔倒次數較治療前減少2/5以上,或者每次上述發作時間縮短1/2以上)3例,有效(單位時間內發作次數減少1/52/5,或者發作時間有所縮短,但小於1/2)7例,無效(發作次數不減少或者減少1/5,或發作時間無明顯縮短)1例.劉錦麗用針刺加梅花針治療發作性睡病21例,先用毫針針刺百會、風府、懸鐘,得氣後,先用小角度、慢頻率、輕用力捻轉30秒,留針20分鐘.起針後,用梅花針沿著督脈、膀朧經、膽經在頭部的循行方向輕輕叩刺,以局部稍有出血點為宜.每日1次,10次為1個療程.

發作性睡病 發作性睡眠四聯癥 昏睡病 嗜眠發作饮食

1、飲食要清淡:食用瞭過於油膩的脂肪類菜肴後,人體消化脂肪時血液就要聚集到消化道上,這勢必影響大腦的血液供應量,從而使人飯後產生疲憊現象,工作效率下降.適量吃一些韭菜、蒜苗等,而富含維生素A的黃綠蔬菜可恢復精力,消除困倦.

2、吃蔬菜和水果:春季多吃一些富含維生素的時令蔬菜和水果,保證膳食結構平衡,這對人體維持正常功能,保持旺盛精力有積極的作用.

發作性睡病 發作性睡眠四聯癥 昏睡病 嗜眠發作并发症

除瞭睡眠發作,有的患者訴說乏力困倦,整天處於低警覺狀態,記憶力差,工作效率低下,影響身體健康及工作效率,使生活質量下降.長期缺睡可以引致煩躁、抑鬱、自主神經功能紊亂、消化功能障礙等以及免疫功能降低.還可並發高血壓、心率失常、腦血管疾病、糖尿病、腎病等.