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腦性癱瘓 G80.901 腦癱

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腦性癱瘓(cerebralpalsy)也稱嬰兒腦性癱瘓(infantilecerebralpalsy),是先天性運動功能障礙及姿勢異常臨床綜合征,我國腦性癱瘓專題座談會(1988)提出腦性癱瘓的定義是:嬰兒出生前到出生後1個月內發育期非進行性腦損害綜合征,主要表現為中樞性運動障礙及姿勢異常.其他原因導致的短暫性運動障礙、腦進行性疾病及脊髓病變等,不屬本病的范圍.

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腦性癱瘓 G80.901 腦癱病因

先天性因素(35%):

包括胚胎期腦發育畸形,先天性腦積水,母親妊娠早期重癥感染(特別是病毒感染),嚴重營養缺乏,外傷,中毒(如妊娠毒血癥)及放射線照射等,遺傳因素在發病中的作用不明顯.

圍生期損傷(20%):

病例分析表明,早產是腦性癱瘓的確定病因,美國每年約出生5萬個體重不足1500g的早產兒,在85%的存活者中,5%～15%患大腦性癱瘓,25%～30%出現學齡期精神障礙(Volpe,1989),分娩時間過長,臍帶繞頸,胎盤早剝,前置胎盤,羊水堵塞及胎糞吸入等所致胎兒腦缺氧,難產或過期嬰兒產程過長,產鉗損傷及顱內出血等均是常見的圍生期病因,母子血型不合或其他原因引起的新生兒高膽紅素血癥,如血清未結合膽紅素>340?mol/L可能發展為膽紅素腦病而引起大腦性癱瘓.

其他因素(15%):

包括各種感染,外傷,中毒,顱內出血及重癥窒息等,Russman統計腦性癱瘓的高危因素包括母親產前患癲癇,甲狀腺功能亢進及毒血癥等,妊娠末期3個月內出血事件,產期宮縮無力,胎盤早剝,前置胎盤及臀位產等也可誘發該病.

發病機制人體正常肌張力調節及姿勢反射的維持有賴於皮質下行纖維抑制作用與周圍Ⅰa類傳入纖維易化作用的動態平衡,如皮質下行纖維束受損,下行抑制作用必然減弱,周圍傳入纖維的興奮作用相對增強,可出現痙攣性運動障礙和姿勢異常,感知能力如視,聽能力受損可使患兒智力低下,基底節受損可導致手足徐動癥,小腦受損可發生共濟失調等.

腦性癱瘓的特殊病理改變有兩類:

①出血性損害,可見室管膜下出血或腦室內出血,多見於妊娠不足32周的未成熟兒,可能因為此期腦血流量相對較大,血管較脆弱,血管神經發育不完善,調節腦血流量的能力較差.

②缺血性損害,如腦白質軟化,皮質萎縮或萎縮性腦葉硬化等,多見於缺氧窒息的嬰兒.

近年來國外多采用病因分類,主要分為以下3種:

1、早產兒基質(室管膜下)出血,是大腦半球Monro孔水平尾狀核附近出血,恰位於室管膜下細胞生發基質中,常累及雙側且不對稱.

室管膜下出血區由豆紋動脈,脈絡膜動脈及Heubner回返動脈供血,靜脈血經深靜脈引流入Galen靜脈,約25%的室管膜下基質出血分為小腔隙,其餘破入側腦室或鄰近腦組織,一組連續914例的新生兒剖檢顯示,284例出現室管膜下出血,占總數的31%,均為低體重兒,室管膜下出血的病因和機制不清,可能與基質層薄壁靜脈壓力顯著增高,缺乏足夠的支持組織有關,血壓或靜脈壓增高可能與早產兒肺部病變有關.

2、腦室旁白質軟化,是發生於皮質支與深穿支動脈分水嶺區的白質帶狀壞死,位於側腦室側部和後外側部,可涉及枕部視輻射和放射冠感覺運動纖維,瑞典調查報告顯示,55%的痙攣性雙側癱瘓早產兒系因室管膜下出血,白質軟化或二者並存,患兒常有腦性雙側癱瘓和智力障礙,運動障礙常重於認知及言語功能障礙,見於1/3的室管膜下出血病例,也可發生於低血壓和呼吸困難的早產兒或足月嬰兒,Chaplin等觀察瞭20例出血後腦積水患者,40%明顯運動障礙,60%以上的患兒智商低於85分,Victor等觀察瞭12例輕型病例,患兒生後平均體重為1.8kg,平均孕齡32.3周,僅1例遺留痙攣性雙側癱瘓,9例智商處於偏低與正常之間或正常智商范圍內,平均存活年齡8.5歲.

3、缺氧-缺血性腦病(hypoxic-ischemicencephalopathy)是各種原因引起新生兒缺氧,缺血,導致腦部損害的臨床綜合征,雖然很多新生兒在圍生期都有過不同程度的窒息,但僅少數出現腦部損害,許多腦癱患兒也可平安度過圍生期,說明某些產前,產後致病因素也起重要作用,動物實驗證實,嬰兒剛出生後一段時間CNS耐受缺氧,缺血的能力是一生中最強的,隻有當動脈氧分壓降至正常值的10%～15%時才發生腦損傷,其他臟器功能低下也會加劇腦損傷的程度,如心肌損傷和心律不齊引起低血壓,合理的解釋是缺氧-缺血性腦病通常發生在子宮內,而在嬰兒出生後表現出臨床癥狀.

缺氧-缺血性腦病的產前危險因素可能包括妊娠毒血癥,產前子宮出血或發育異常如微型嬰兒等,病因主要是產程異常和產前致病因素如子宮內缺氧,缺血等,以及母親精神發育異常,出生體重低於2000g,致命性畸形及臀位產等,約1/3的臀位產嬰兒無腦部異常,Nelson和Ellenberg觀察瞭189例腦性癱瘓患兒,21%有某種程度的窒息,其他與致病有關的因素包括母親患癲癇,同胞有運動功能障礙,2個或多個同胞早亡,母親患甲狀腺功能亢進,產前子癇或子癇等,足月腦性雙側癱瘓患兒的致病因素各異,近半數病例系妊娠毒血癥,營養不良性低體重,胎盤梗死及宮內窒息等所致,嚴重的新生兒窒息是足月或早產兒發生痙攣-肌張力障礙-共濟失調綜合征(spastic-myodystonic-ataxicsyndrome)的重要原因,常伴癇性發作和精神狀態異常.

腦癱患兒無缺氧-缺血,基質出血及白質軟化等常見病因時,應考慮其他原因,對稱性腦穿通畸形腦缺損常位於一側額葉,可導致先天性偏癱,如病損位於雙側可有輕偏癱和嚴重精神發育障礙;腦積水性無腦畸形雙側大部分半球被一層膜所取代,僅保留顳葉下部,枕葉,丘腦和基底核,顱骨可完整或增大,患兒可存活數周,數月或幾年,可保存腦幹的基本功能.

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腦性癱瘓 G80.901 腦癱症状

腦性癱瘓的癥狀抽搐煩躁不安反應遲鈍疲乏體重增加無力斜視久病虧損腦性癱瘓的臨床分型復雜,以往多采用Minear臨床癥狀分型,特點是定義明確,應用方便,可分為:

①痙攣型(spastic):最多見,占腦性癱瘓患兒的50%～70%,包括雙側癱(diplegic)下肢為主型,四肢癱型(quadriplegic),偏癱型(hemiplegic),雙側偏癱型(doublehemiplegic).

②運動障礙型(dyskinetic):包括多動型(hyperkinetic)或手足徐動型(athetoid),肌張力障礙型(myodystic).

③共濟失調型(ataxic).

④混合型(mixed),據Nelson(1978)統計,痙攣性雙下肢癱占32%,偏癱占29%,四肢癱占24%,運動困難型和共濟失調型僅占14%.

腦性癱瘓的臨床表現各異,病情輕重不一,嚴重者出生後數天出現癥狀,表現為吸吮困難,肌肉強硬,大多數病例出生數月後傢人試圖扶起時才發現,主要臨床類型的具體表現如下.

腦性痙攣性雙側癱腦性痙攣性雙側癱(cerebralspasticdiplegia)可累及四肢,下肢較重,可獨立存在,或伴室管膜下出血或側腦室旁白質軟化,發病率與早產程度密切相關,自從采用新生兒監護後,發病率顯著下降,遺傳因素不可忽視,本病由Ingram(1964)首先提出,而Litter(1862)首先提出缺氧-缺血性產傷概念,故而亦稱Litter病.

最初常表現為肌張力降低,腱反射減弱,數月後出現明顯無力及痙攣,下肢較上肢明顯,無力首先累及內收肌,腱反射活躍,患兒腿部運動僵硬笨拙,用雙手在腋窩下抱起患兒時無蹬腿動作,仍保持腿部原伸直或屈曲狀態,大多數患兒蹠反射呈伸性反應,患兒學步較晚,表現為特征性姿勢和步態,邁小步時微屈雙腿更僵硬,股內收肌力很強使小腿交叉,邁步呈劃弧狀(交叉步態),足部屈曲內收,足跟不能著地,青春期或成年後腿部可變得細而短,無明顯肌萎縮,被動運動肢體可感覺伸肌與屈肌強直,上肢輕度受累或不受累,如手指笨拙和強直,有些患者出現無力和痙攣,伸手拿物品時可超越目標,面部可見痙攣樣笑容,發音清晰或含糊,1/3的患兒有癲癇發作,有些可出現手足徐動癥,面,舌和手不自主運動,共濟失調及肌張力減低等.

脊柱側凸很常見,可壓迫脊髓,神經根或影響呼吸,患者很晚才學會自主排尿,但括約肌功能通常不受累,痙攣性雙側癱的亞型可伴輕度小頭和智力低下.

嬰兒輕偏癱,截癱和四肢癱先天性嬰兒輕偏癱(congenitalinfantilehemiplegia):通常生後父母就觀察到患兒兩側肢體活動不同,如隻用一側手取物或抓東西,往往未引起重視,直至4～6個月才意識到問題的嚴重性,下肢受損通常在嬰兒學習站立或走步時發現,患兒可自行坐起和行走,但較正常嬰兒晚數月;檢查可見患兒腱反射明顯亢進,通常Babinski征(),上肢呈屈曲,內收及旋前位,足部呈馬蹄內翻足,某些患兒可有感覺障礙及視覺缺損,伴精神障礙者較腦性雙側癱及雙側輕偏癱少見,可有語言緩慢,應註意有無精神發育遲滯及雙側運動異常,35%～50%的患兒可發生抽搐,部分患兒持續終生,可為全身性發作,常見偏癱側局灶性發作,發作後可有Todd麻痹,Gastaut等曾描述半身抽搐-偏癱綜合征,數月或數年後患者因偏癱側肢體骨和肌肉發育遲滯導致偏身肌萎縮和進行性麻痹.

獲得性嬰兒輕偏癱(acquiredinfantilehemiplegia):常為3～18個月正常嬰兒在數小時內發生的偏癱,伴或不伴失語,常以癇性發作起病,發作後可能未意識到發生偏癱,發病年齡較小者語言恢復較完全,接受教育的能力可不同程度地減低,運動功能的恢復程度不盡相同,功能缺損較重時可出現手足徐動,震顫及共濟失調等.

嬰兒截癱(infantileparaplegia):表現為下肢肌無力和感覺障礙,出現括約肌功能障礙及軀幹某水平以下感覺缺失常提示脊髓病變.

嬰兒四肢癱(infantilequadriplegia):與痙攣性雙側癱的區別是,後者常有延髓肌受累,精神發育遲滯較嚴重.

先天性錐體外系綜合征先天性錐體外系綜合征(congenitalextrapyramidalsyndrome)可由腦性痙攣性雙側癱逐漸演變而來,根據病理基礎及病程可分為產前期-產期錐體外系綜合征和後天性或產後期錐體外系綜合征,前者通常在生後第1年內出現明顯癥狀,體征;後者癥狀出現較晚,包括傢族性手足徐動癥,變形性肌張力障礙(dystoniamusculorumdeformans)及遺傳性小腦性共濟失調等,常見病因為產期嚴重缺氧,成紅細胞增多癥伴膽紅素腦病等,腦部最常見的病變為殼核,丘腦和大腦皮質交界區白色大理石樣外觀,是神經細胞消失,膠質細胞增生及有髓纖維間縮合所致.

雙側手足徐動癥(doubleathetosis):又稱運動障礙性腦性癱瘓,是最常見的先天性錐體外系病變,病因為高膽紅素血癥,Rh因子不相容,缺血缺氧性腦病等,先天性非溶血性黃疸或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏偶可引起.

患者常在生後數月,一年或幾年逐漸出現舞蹈及手足徐動,或其他不自主運動,如肌張力障礙,共濟失調性震顫,肌陣攣及半身顫搐的隨機組合,幾乎所有的雙側手足徐動癥病例都存在原發性自主運動障礙,無錐體束征,嬰兒與兒童手足徐動癥患者的病情嚴重性差異極大,輕癥者的異常運動可誤認為不安,重癥者的自主動作可引發劇烈的不自主運動,個別患者青春期或成年早期仍繼續進展,應註意與遺傳性代謝性或變性病,錐體外系疾病等鑒別,患者早期表現為肌張力低下,隨之出現運動發育遲滯,常至3～5歲時方可直立行走或完全不能直立,蹠反射多為屈性,無感覺障礙,可有智力缺陷或完全正常,少數可接受較高層次的教育,有些患者因運動及語言障礙誤認為智力缺陷,CT/MRI檢查的診斷意義不大,有些可見輕度腦萎縮和基底核變小,某些嚴重共濟失調患者可見腔隙性病變,除非有癇性發作,腦電圖通常對診斷無幫助.

隨生長發育,患者的姿勢和運動能力會有所進步,輕者可從事某些職業,重者很少能自主運動,常不能獨立生活,有報告曾試用理療,知覺綜合療法(sensoryintegrativetherapy)等康復措施,逐步進展的程序性運動可促進神經肌肉發育,但收效甚微.

膽紅素腦病(核黃疸,kernicterus):是嚴重的新生兒疾病,特征為先天性及(或)新生兒體質因素所致的黃疸和血液中大量帶核紅細胞,是錐體外系疾病的少見病因,血清膽紅素含量>25mg/dl通常可產生中樞神經系統毒性作用,引起神經癥狀,出生時低體重或患透明膜等疾病的嬰兒在酸中毒和缺氧等情況下,即使血清膽紅素水平很低也可引起膽紅素腦病.

①輕癥核黃疸:可因各種血型配伍不合及生理性原因所致,常在生後24～36h出現黃疸及肝,脾腫大,第4天後黃疸逐漸消退,不產生明顯的神經癥狀.

②重癥核黃疸:患兒出生時或生後數小時出現黃疸並迅速加重,常有肝,脾腫大及心臟擴張,伴水腫和貧血,皮膚及黏膜出血點等;3～5天嬰兒變得倦怠,吸吮無力及呼吸困難,可有嘔吐,昏睡,肌強直,角弓反張,眼球上翻,癇性發作及屏氣青紫發作等,以及舞蹈或手足徐動樣動作,指劃動作,肌張力障礙等錐體外系癥狀,部分病例可有痙攣性癱,若不及時治療,多數病例可在數天至2周內死亡,患兒即使存活也常遺留精神發育遲滯,耳聾和肌張力減低等,不能坐,立和行走,出牙後牙釉質可有綠色素沉著,新生兒出現錐體外系癥狀伴雙側耳聾和上視麻痹,應考慮膽紅素腦病的可能.

③早產兒生理性黃疸所致的核黃疸:癥狀常出現於出生後2天,8～10天達高峰,也可延至出生數周後發病,可見葡萄糖醛酸基轉移酶缺乏和高膽紅素血癥.

④實驗室檢查可見血液大量有核紅細胞,白細胞中度增多,血小板及血紅蛋白減少;血清總膽紅素增高,膽紅素定性試驗呈間接反應,尿中尿膽原強陽性,母親與新生兒血型檢查有助於診斷,Rh或其他少見血型配伍不合者直接抗人球蛋白試驗(),ABO血型配伍不合者膽紅素定性直接試驗(-),間接試驗().

先天性共濟失調先天性共濟失調(congenitalataxias)可作為新生兒缺血缺氧性腦病的惟一癥狀出現,病因不明,可能與遺傳因素,宮內汞中毒,懷孕前3個月母親受射線照射有關,病理可見小腦硬化性病變,先天性萎縮及發育不全,大腦可受損.

患兒最初表現為肌張力減低和活動減少,患兒長大後,在軀體四肢欲協調運動時,如坐,立和行走時,出現明顯的小腦功能障礙,表現為坐姿不穩,伸手取物動作不協調,步態笨拙而經常跌倒,走路時軀幹不穩伴頭部略有節律的運動(蹣跚步態)等,肌力正常,腱反射存在,蹠反射屈性或伸性,無肌萎縮,有些病例共濟失調伴肌痙攣,無肌張力減低,稱痙攣性共濟失調性雙側癱(spastic-ataxicdiplegia),隨患者生長發育病情可有好轉,大齡兒童可見小腦性步態,肢體共濟失調,眼震和發音不連貫等,需與肌陣攣,舞蹈病,手足徐動,肌張力障礙及震顫等鑒別,CT和MRI檢查可見小腦萎縮.

弛緩性癱弛緩性癱(flaccidparalysis)包括以下類型:

腦型弛緩性癱(cerebralformofflaccidparalyses):由Foerster首先描述,稱腦性無張力性雙側癱(cerebralatonicdiplegia),患兒的姿勢反射,腱反射保留,可有運動發育遲滯,應與脊髓及周圍神經所致的癱瘓,先天性肌營養不良等鑒別.

嬰兒型脊肌萎縮癥(syndromeofinfantilespinalmuscularatrophy):是典型的下運動神經元性癱,也稱Werding-Hoffmann病,母親懷孕時可感覺宮縮減少,大多數患兒出生後表現為明顯運動缺陷或出生時關節彎曲畸形,其他類型傢族性進展性肌萎縮可在兒童早期或晚期,青春期和成人早期發病.表現為肌無力,肌萎縮和腱反射消失,但無感覺障礙,少數疑診嬰兒或兒童期肌萎縮癥,追蹤觀察發現為不愛活動,身體虛弱所致,需與多發性肌炎或急性特發性多神經炎鑒別.

臂叢麻痹(brachialplexuspalsy):是雙胞胎常見的合並癥,因臀先露時用力牽拉胎兒肩部或肩先露時頭部處於受牽拉狀態和傾斜位所致,有時損傷可持續終生,生後受累肢體發育較小,骨骼發育不全,上位臂叢(頸5～6)和下位臂叢(第7～8頸神經,第1胸神經)神經根均可受累,有文獻報告上位臂叢受損的幾率約為下臂叢的20倍,有時整個臂叢受累.

面肌麻痹(facialparalysis):是常見的新生兒周圍神經病變,多累及單側,系產鉗損傷面神經出莖乳孔部遠端纖維所致,表現為一側閉目不全及吸吮無力,需與先天性雙側面肌麻痹(M?bius綜合征)鑒別,後者常伴外直肌麻痹,大多數病例數周後可恢復,少數終身不愈並遺留面部不對稱.

腦性癱瘓 G80.901 腦癱

腦性癱瘓 G80.901 腦癱检查

腦性癱瘓檢查項目羊水細胞培養染色體檢查腦電圖檢查肌電圖神經系統檢查顱腦CT檢查顱腦MRI檢查、新生兒常規血尿便檢查,生化電解質檢查.

1、母親與新生兒血型檢查,膽紅素定性試驗,血清總膽紅素定量.

2、高齡產婦產前羊水基因,染色體,免疫學檢查.

3、顱腦CT主要用於明確有無器質性病變及病變部位等,常見的異常包括廣泛性腦萎縮,腦軟化及白質發育不良等,對於部分病例可用於提示病因,如先天性腦發育畸形,宮內感染等.

4、腦電圖由於腦癱患兒合並癲癇者較多,故應常規進行腦電圖檢查以排除該合並癥,常見異常包括背景活動減慢,限局性慢波灶或發作性癇樣放電等.

5、智商測定:評價智力和社會適應狀況,明確患兒是否合並智力低下.

6、誘發電位:懷疑有視,聽功能異常的患兒可做視覺及聽覺誘發電位,以早期發現異常,及時進行幹預.

腦性癱瘓 G80.901 腦癱预防

註意婦嬰圍生期保健及新生兒喂養護理,預防嬰兒早產,出生體重低,產時缺氧窒息及產後黃疸,預後通常取決於腦癱的類型和腦癱的嚴重程度,腦癱患兒的90%以上將存活到成人期,隻有受到最嚴重影響的孩子,即無任何生活能力者,生命期較短.

腦性癱瘓 G80.901 腦癱治疗

腦性癱瘓的治療是多方面的.主要的治療在於肌肉訓練、語言訓練和心理治療.矯行手術僅能作為一種輔助性的治療手段,而且在手術前、後均需要不斷的進行各種康復治療.

一、非手術治療、肌肉訓練:肌肉訓練的原則是教育患兒使痙攣的肌肉放松,促進某些肌肉的運用以及改善共濟運動.進行反復而有節律的運動訓練是重要的,一步一步訓練患兒能穿衣,上廁所及走路.

1、矯行夾板的應用:為瞭克服由於肌痙攣所引起的畸形,夾板或石膏是經常應用的工具.首先是逐漸伸展短縮的肌肉,盡可能矯正畸形.必要時可在麻醉下進行矯治,用石膏維持肢體在矯枉過正位約3個月,以後可長期共存應用可活動的支架或夾板,以防畸形的再發.

2、語言訓練.

3、職業訓練:當患兒到達一年的年齡,經物理治療後肌肉的痙攣已有所松解,這時就開始進行職業訓練.包括書寫、打字以及一些簡單的手工勞動.使患者能成為自食其力的勞動者.

4、藥物治療:藥物對腦性癱瘓並無作用,但眠爾通可能對控制震顫有幫助,鎮靜藥物如冬眠靈等對患者的過度活動的抑制可以有效,也對物理治療的進行有助.有時抗癲癇藥物亦可以減輕抽搐等癥狀,但要密切註意用藥後是否會加重肌肉的不平衡.在神經肌肉連接點用1%的普魯卡因封閉,可以阻滯神經的γ傳導作用而不影響神經的α傳導作用,使肌肉的痙攣減輕.有時用3%的酚作神經內註射,使神經遭受永久性的破壞,可使1/3的病人的痙攣得到緩解,易於訓練.

二、手術治療手術治療僅作為對腦癱的綜合性治療中的一部分,必須嚴格選擇患者,周密的制訂計劃.在術前,術後均需進行物理治療.一般說來,5歲以下的兒童,不宜進行手術治療,因患兒尚不合作,檢查困難,此外癱瘓的范圍及造成的後果也可能尚未完全反映出來.

手術的方法有下列幾種:

(一)神經系統的手術①對於手足徐動癥型的病人,可考慮作脊神經前根切斷術.動斷頸3～胸1的脊神經前根,可使上肢所有的動作完全喪失.但不影響感覺功能,對某些病人可能有好處.

②對伴有嚴重癲癇的痙攣性偏癱患者作大腦半球切除術,可以減少其發作的次數以及嚴重程度,便於病人接受訓練.

③對嚴重的手足徐動癥型腦癱,可做蒼白球破壞術,有一定的療效.以上三種手術均為毀壞性的,必須嚴格掌握指征,不得輕易進行.

④周圍神經切斷手術.常用截一部分或整枝支配某一過度痙攣的肌肉的神經,使該肌肉松弛.這種手術更多的應用在下肢.

(二)肌肉和肌腱的手術包括①肌腱切斷技術市場或肌腱延長術:對痙攣的肌肉施行肌腱切斷技術市場或延長術,可減輕其機械性強力收縮,並改善其肌力平衡.

②肌腱移位術:在某些部位,把加重畸形的肌肉止點轉移到新的止點,可以改變其功能,即把加重畸形的作用力改變為糾正畸形的動力.

(三)骨與關節手術包括①骨延長術或縮短術,糾正下肢不等長.

②截骨術,包括楔形截骨及旋轉截骨術以糾正畸形.

③關節固定術,固定關節於功能位,增加穩定及改善功能.

三、下面對一些常見的畸形及一些比較成熟的治療方法,作一簡單介紹.

手及腕部畸形的治療由於手及腕關節的功能較復雜,大約隻有4%的人能通過手術來改善功能.

①如拇指屈曲內收痙攣於掌心,但病人尚能握拳及張開手,可作拇指掌指關節固定及外展拇長肌縮短術.

②腕及手指不能背伸,拇指痙攣於掌心,屈指淺肌有中度痙攣,可作拇指掌指關節固定,將屈指淺肌通過骨間膜移到伸指及伸拇長肌上,再將尺側屈腕肌移至橈側伸腕短肌上.

③手指有嚴重的屈曲痙攣,可將尺側屈腕肌移至伸指肌,橈側屈腕肌移至伸拇長肌,同時作拇指掌指關節固定.必要時間再固定腕關節在功能位.

④腕關節屈曲功能不良,可用肱橈肌移至屈腕肌.

⑤手不能張開,嚴重的屈曲攣縮,可用延長肌腱及固定拇指常指關節及腕關節.這種手術僅為瞭美觀,在功能活動方面,無多大作用.

1、肩及肘部畸形的治療當肩關節外展活動小於45°或外旋少於15°時,可作肩胛下肌腱切斷術並剝離胸大肌.肘關節屈曲畸形超過40°時,可將肘伸肌延長.

2、髖關節畸形的治療髖關節畸形非常常見.

①髖屈曲-內旋畸形的糾正:如果僅有輕度或中度的畸形,並且隻有在走路時發生,隻要將半腱肌移至股骨外髁的前方,或作髖關節前方軟組織松解術後外展位石膏固定.如果闊筋膜張肌是主要的痙攣因素,可將其起點後移至髂嵴上,使起外旋髖關節的作用.如果屈曲畸形已成為固定性,已不能被動糾正,這時就需要做粗隆下或髁上旋轉截骨術.

②髖關節屈曲畸形的糾正:如果畸形超過45°,年齡在8～11歲間,可做髂腰肌切斷術.股直肌痙攣所致者,可將其髂骨上的起點作松解術.

③髖關節內收畸形的糾正:往往采用閉孔神經切斷術和內收肌切斷術.但手術前一定要檢查並估計髖外展肌的肌力.術前先作閉孔神經封閉,觀察檢查髖外展肌的肌力.有時股薄肌造成髖內收痙攣,可讓病人俯臥,髖關節盡可能外展,膝關節屈曲.令病人逐漸伸直膝關節,如有股薄肌攣縮,髖關節會內收.隻要於該肌的肌肉與肌腱交界處橫斷,即可糾正畸形.

④髖關節脫位的處理:有人認為下肢痙攣性癱瘓的病兒髖關節脫位是很難避免的.對半脫位患者,應作閉孔神經前支切斷術,攣縮的內收肌或股薄肌切斷術,並將髖關節固定在外展位6周,然而再開始訓練外展肌力.如果股骨頭已有1/2以上在髖臼外,年齡已有9歲以上者.應作粗隆下內翻截骨術.對於陳舊性脫位,患者往往已有髖外翻,股骨頸前傾角增大,髖臼變淺等畸形,如患兒原來就無法行走者,不必治療.

對於可以行走的患兒,可采用:

①髖關節固定術.

②股骨截骨術以糾正成角及旋轉,骨盆截骨術以加深髖臼.

③股骨粗隆下外展截骨術,以骨盆作為負重的支持.

1、膝關節畸形的治療在決定治療方案時,不但要註意膝局部的問題.還要註意髖、髁關節的畸形,尤其要註意可以影響兩個關節活動的肌肉:如股直肌、股薄肌、股二頭肌、半腱肌、半膜肌及腓腸肌等.如果膝關節屈曲畸形已不能被動糾正,需行手術.應首先檢查膝關節主動伸直的程度及髕骨的位置.往往可以發現髕骨上移,股四頭肌腱拉長.髕骨上移後會減弱股四頭肌伸膝的力量而且會造成膝關節的攣縮.可以作膝關節後關節囊切開術,“Z”形延長繩肌.亦有人主張將髕腱的止點下移.還有人建議用松解髕支持帶及?繩肌的止點移至股骨遠端,解除膝屈曲畸形.但必須註意腓腸肌的肌力,因為這樣移植後,屈膝肌僅有腓腸肌.如果已做過跟腱延長術或腓腸肌力過弱,就會發生膝不能屈曲.因此有人將此手術改良為松解股薄肌,將半腱肌移至股骨內踝,延長半膜肌,而股二頭肌保持原位.膝關節屈曲攣縮及髕骨上移,會產生髕骨軟化癥的而使膝關節疼痛,故也有人主張作髕骨切除術.

2、足部畸形的治療、馬蹄畸形的糾正①脛神經肌支切斷術:切斷腓腸肌或比目魚肌的肌的肌支或兩者皆切斷,對糾正痙攣性馬蹄畸形有效,還可以減輕踝陣攣,對行走亦有幫助.術前必須查清踝陣攣是由於腓腸肌還是由於比目魚肌引起的.隻要將膝關節屈曲,如踝陣攣消失,表示為腓腸肌所致,否則為比目魚肌所致.可作切斷哪一根脛神經肌支選擇依據.

②小腿三頭肌松解術.痙攣性馬蹄有兩種情況:

①膝關節伸直時有馬蹄而在屈膝90°時馬蹄可以糾正.

②屈膝或伸膝時馬蹄均不能糾正.前一種情況說明馬蹄的原因是由於腓腸肌攣縮,糾正的方法是將腓腸的起點從股骨下端移至脛骨上端;後一種情況說明馬蹄的原因在於腓腸肌及比目魚肌均發生攣縮.糾正的方法需作跟腱延長術.

③跟腱止點前移術:由於作跟腱延長術後,馬蹄畸形常復發.有人將跟腱的止點移至跟距關節後緣的跟骨背側.這樣使小腿三頭肌的杠桿作用減少.對馬蹄尚未固定者,療效較佳.

3、足內翻及外翻畸形的糾正:對於已固定的內、外翻畸形,可以通過跟骨楔形截骨術或距下關節融合術來糾正,並增加足的穩定性.但同時還必須糾正肌正肌力的不平衡.一般造成內翻畸形的肌肉是脛前肌及脛後肌的攣縮,造成外翻畸形的肌肉是腓骨長、短肌的攣縮.因此將該兩肌肉移至作用相反的位置來糾正畸形.也有人主張將脛前肌或脛後肌腱劈分為二,一半肌腱仍在原來的止點上,另一半縫至腓骨短肌或骰骨上來糾正內翻畸形.在手術前必須確定哪一塊肌肉對畸形起主要作用,就劈分哪一塊.如單純因為脛後肌攣縮而造成內翻畸形,可作“Z”形延長脛後肌腱或延長脛後肌腱或延長其肌肉.

4、仰趾足的糾正:少見,常由於跟腱延長過度或同時做瞭脛神經肌支切斷術後所致.可將脛前肌、肌後肌以及腓腸肌移至跟腱.還有人主張切除距骨.

5、爪形趾的糾正:足底外側神經的運動支,支配除第4、5蹠骨間以外的全部骨間肌及2、3、4蚓狀肌和收肌.第一蚓狀肌及屈短肌由足底內側神經支配.可作神經運動支切斷狀,蹠趾關節囊切開術及屈短肌切斷術來糾正.

6、前足內收的糾正:常由於外展肌攣縮所致,可將該肌切斷糾正.

7、脊柱畸形的處理有20～25%的病人可以發生脊柱側彎(麻痹性)如果側彎在站立或坐位時小於30°,而且為非進行性加重,可用支架.如果有下列情況可考慮手術:

①胸椎側彎超過60°並伴有心肺並發癥.

②在坐位時由於胸腰段側彎而發生不平衡,影響上肢的使用者.

③偶有為美觀而手術者.

預後腦性癱瘓的臨床表現各異,病情輕重不一,嚴重者出生後數天出現癥狀,大多數病例出生數月後傢人試圖扶起時才發現.預後也大不相同,重癥膽紅素腦病若不及時治療,多數病例可在數天至2周內死亡,患兒即使存活也常遺留精神發育遲滯、耳聾和肌張力減低等;腦室旁白質軟化患兒,平均存活年齡8.5歲;而輕度難產後腦部綜合征患兒,多數可以恢復正常或僅遺有輕微後遺癥存活終生.

腦性癱瘓 G80.901 腦癱饮食

腦性癱瘓飲食宜忌宜、食物要容易消化吸收,營養豐富,要選高蛋白質的食物,蛋白質是智力活動的基礎與腦的記憶、思維有密切的關系,牛奶、豆漿、雞蛋、酸奶、肉類等都是富含蛋白質的食物,還多選維生素高的食物,因維生素A能增強身體的抵抗力,促進大腦的發育.維生素B族能提高機體各種代謝功能,增強食欲,維生素D能幫助鈣的吸收和利用.

1、要以碳水化合物如米飯、面食、饅頭、粥、粉為主食,過多雜食會影響食欲,造成營養障礙.

2、要多吃蔬菜和水果,少吃脂肪肥肉,蔬菜和水果含有ㄋ維生素和纖維,能保持大便通暢,如小孩不吃蔬菜,可以把菜剁爛,做成菜肉包子、菜肉餃子、菜泥、菜湯,教育孩子養成吃蔬菜的習慣.

3、飲食要有定時,一般早、午、晚各進食一次,有條件者可以在上下午各增加點心一次,按時進食,可以增加食欲.

4、每日要適當進行戶外活動,讓陽光照射皮膚,可增進食欲,幫助吸收.

忌、不要吃油炸、辣、油膩、辛熱、等有刺激性食物和難消化的食物,因小兒體質多熱,再食油炸等辛熱食品易引起熱病.

5、不宜濫食溫補,因小兒為純陽之體,隻宜滋養清潤食物.

6、不要過多食糖,因口腔內的細菌會使糖發酵,易患蛀齒而影響食欲.

腦性癱瘓 G80.901 腦癱并发症

臨床癥狀體征復雜多樣,表現各不相同,具體詳情可參見各類型臨床表現,在此不贅述.

部分患兒可並發高膽紅素血癥、出生體重低、牙釉質綠色素沉著、心肌損傷和心律不齊等.常伴有智能低下和癲癇發作.視聽覺會出現障礙.

新生兒因不同因素導致的皮質發育不良,造成“皮質盲”.幼兒期之後,最常見眼球內斜視和屈光不正,如近視、弱視、斜視等.少數有眼震,偶為全盲.還出現對聲音辨別節奏的困難的情況.

癲癇發作癲癇是腦癱並發癥中很危險的一種,嚴重可能會有生命威脅.臨床表明至少有10%～40%以上的患兒在不同年齡階段出現癲癇發作,以痙攣型四肢癱、偏癱、單肢癱和伴有智能低下者更為多見,手足徐動型、共濟失調型患兒則很少見.