纖維化綜合征

纖維化綜合征

纖維化綜合征百科

纖維化綜合征又稱多灶性硬化癥,系一種非感染性肉芽腫病.其特征為多器官系統進行性纖維組織增生硬化,其中以輸尿管周圍纖維化所致腎盂積水為最常見,其次為纖維增生性縱隔炎和纖維硬化性膽管炎,也可累及其他器官系統.本綜合征可發生於數個器官系統,也可表現為一個器官受累.

纖維化綜合征

纖維化綜合征病因

多數病例為特發性,少數病例為繼發性.

纖維化綜合征

纖維化綜合征症状

1.腹膜後纖維化疾病早期,腹膜後主動脈周圍和腸系膜輕微慢性炎癥浸潤階段,病人可無癥狀,診斷隻能靠活檢,隨著纖維化的進展,可出現背部,兩肋部疼痛,全身不適,體重下降,發熱等,有時呈嚴重消耗性疾病的臨床表現,偶可危及生命,纖維化包塊擠壓腹膜後器官時,可出現壓迫癥狀,如輸尿管移位,梗阻,尿瀦留,但輸尿管病變引起的癥狀,直到出現腎功能不全表現時才能被發現,纖維化過程可以在下腔靜脈發生,但很少引起下腔靜脈梗阻,消化道癥狀表現為惡心,嘔吐,中上腹痛或全腹痛,偶爾可見胃腸出血,便秘或腹瀉,腹部體檢可觸到包塊.

2.縱隔纖維化若縱隔和前縱隔膠原組織形成致密的纖維束,可壓迫主動脈,氣管和心包等,但主要表現是上腔靜脈梗阻所引起的癥狀,即面,頸部,上肢和結膜出現腫脹充血,使這些部位出現非凹陷性水腫,頸部和上肢發生靜脈擴張.

3.其他器官系統纖維化本病的纖維化累及甲狀腺,稱裡德爾(Riedel)甲狀腺炎,主要表現有不同程度的窒息感,吞咽困難或頸前部不適,體檢時甲狀腺大小正常或中度腫大,質地硬,與周圍組織粘連嚴重,甲狀腺功能正常或低下,纖維化如累及眶內,形成眶內假性腫瘤,則可發生單側眼球突出.

纖維化綜合征

纖維化綜合征检查

1.血常規及血沉可有輕度貧血,血沉增速,個別病例可有鐮刀細胞貧血現象.

2.尿常規部分病例可有膿尿及尿液白細胞增多.

3.生化學檢查多有BUN,Cr上升,可有血鉀上升等腎功能不全的生化改變.

4.免疫學檢查原發性膽汁性肝硬化病人可見高滴度的抗線粒體抗體,還可見抗肝特異性蛋白抗體,抗平滑肌抗體,抗核抗體,抗dsDNA抗體等,血中免疫球蛋白特別是IgM升高.

5.X線檢查腹膜後纖維化隻有通過靜脈腎盂造影或逆行腎盂造影才能診斷,腎盂造影表現為輸尿管-腎盂積水(可雙側,也可單側),輸尿管向內側偏離,腎盞擴張及輸尿管外部壓迫征象,當有上縱隔纖維化時,血管造影可顯示上腔靜脈及其分支有梗阻現象.

纖維化綜合征预防

1.早發現早診斷早治療原發病,有其他癥候時要考慮是否與惡性腫瘤相關,樹立戰勝疾病的信心,堅持治療.

2.應盡可能采取保守治療,以待側支循環形成,癥狀緩解,避免手術造成死亡.

3.預防鏈球菌感染,是自身免疫性風濕性疾病及並發病的重要環節.

纖維化綜合征治疗

主要是治療纖維化引起的鄰近器官梗阻.早期可應用糖皮質激素如潑尼松每天30～60mg,分3次口服,連續應用6個月到1年.重者可用環孢素和硫唑嘌呤,但藥物治療效果欠佳.在出現嚴重損傷之前,手術松解梗阻的輸尿管,術後用糖皮質激素維持治療,多能恢復輸尿管功能.對於上腔靜脈梗阻者,手術的危險性較大,故應盡可能采取保守治療,以待側支循環形成,癥狀緩解,避免手術造成死亡.

纖維化綜合征饮食

纖維化綜合征最好不要吃哪些食物:忌油膩,戒煙戒酒.

多喝水,每天吃含維生素豐富的新鮮水果,蛋白質食物.每天吃肉類50克(最好是瘦肉);魚類50克;豆腐或豆制品200克;蛋1個;牛奶或奶粉沖劑1杯.

纖維化綜合征并发症

可並發腎功能不全,偶爾可見胃腸出血,還可並發上腔靜脈梗阻,眶內假性腫瘤,硬化性膽管炎,進行性肝大.