手足徐動性腦癱 手足徐動性腦性癱瘓

手足徐動性腦癱 手足徐動性腦性癱瘓

手足徐動性腦癱 手足徐動性腦性癱瘓百科

手足徐動型腦癱是指由於腦基地區損傷引起的運動障礙或運動失調,表現為難以用意志控制的不自主運動.當進行有意識、有目的運動時,不自主、不協調就無效運動增加.多發生在手、指和嘴等部位,偶爾可在足趾見到,屬於非自主性運動.

手足徐動性腦癱 手足徐動性腦性癱瘓

手足徐動性腦癱 手足徐動性腦性癱瘓病因

出生前的原因要考慮:

①胚胎期腦發育異常,如小腦畸形、先天性腦積水或無大腦等先天性畸形；

②母親妊娠期間受外傷或患重癥感染、妊娠毒血癥、糖尿病以及放射性照射皆可影響胎兒腦發育而致永久性腦損害；

③母親妊娠早期患風疹、帶狀皰疹、巨細胞包涵體病、弓形體病等均可使胎兒中樞神經系統遭受損害而發病；

④早產兒；

⑤過期產兒,胎盤變性壞死,與早產兒同樣可引起低氧血癥致胎兒腦缺氧；

⑥遺傳基因缺陷,傢屬或直系傢屬中有先天性遺傳疾病；

⑦其他情況,如父母親吸咽、酗酒、貧血、長期服藥等.

出生時的原因也要考慮:

①胎兒腦缺氧,分娩時間長以及產前使用麻醉劑、鎮靜劑皆可抑制胎兒呼吸,造成氣體交換障礙、臍帶繞頸、胎盤早剝、前置胎盤,皆可致胎兒腦缺氧.此類患兒約30%有新生兒窒息的病史；

②腦出血,產傷、急產、難產、出血性疾病皆可致顱內出血.此類患兒約15%在新生兒期即有驚厥發作；③核黃疸,因新生兒高膽紅素血癥所致核黃疽,是引起手足徐動型腦癱的原因.

出生後原因主要有:

腦膜炎、腦炎或周身重癥感染所致的腦病,頭部外傷所致的顱內出血,一氧化碳中毒等疾患.其次為重度營養不良、重度脫水並發腦靜脈血栓形成等.此類病因多明確,亦可診為某病的後遺癥.

手足徐動性腦癱 手足徐動性腦性癱瘓

手足徐動性腦癱 手足徐動性腦性癱瘓症状

一、運動發育落後、主動運動減少

小兒腦癱癥狀中,運動發育落後表現在粗大運動及(或)精細運動兩方面.判斷運動發育是否落後的指標很多,每個動作在不同年(月)齡中表現又不一樣,但一些主要指標在臨床應用時應熟練掌握.

正常小兒3個月時能抬頭,4～5個月時能主動伸手觸物,兩手能在胸前相握,安靜時能在眼前玩弄雙手.6～7個月時會獨自坐在較硬的床面不跌倒,8～10個月時會爬,爬時雙上肢或下肢交替向移動.1歲時能獨自站立,l歲～l歲半時能行走.腦癱小兒在上述年齡階段一般都不能達到正常小兒水平.

腦癱小兒在新生兒時期常表現為動作減少,吸吮能力及覓食反應均差.正常3個月小兒仰臥位時常有踢腿、蹬踏樣動作,而且為交替的蹬踢.腦癱小兒踢蹬動作明顯減少,而且很少出現交替動作,正常4～5個月的小兒上肢活動很靈活,腦癱小兒上肢活動也減少.正常小兒在1歲以內尚未形成右利或左利,而痙攣型腦癱偏癱型則表現為經常隻利用一隻手持物或觸物,另一側手的活動減少,而且手常呈握拳狀.

二、肌張力異常

肌張力是安靜狀態下肌肉的緊張度,通過被動地屈曲、伸直、旋前、旋後肢體,瞭解其肌張力.小嬰兒可握住其前臂搖晃手,根據手的活動范圍瞭解上肢肌張力.測下肢肌張力還可握住小腿搖擺其足,根據足活動的范圍判斷其張力,張力低時搖晃手足時手足甩動的范圍大,張力高時活動范圍小.

檢查肌張力時還可以通過“牽拉試驗”來瞭解,此項檢查容易掌握,握住小兒雙手,將其從仰臥位拉成坐位,觀察頭後垂的情況可瞭解頸背部肌肉張力.

腦癱科專傢需要提醒的是,檢查肌張力時要註意,一些年齡較大病程較長的患兒,由於關節攣縮,以致關節活動受限,不要誤認是肌張力增高.

三、姿勢異常

腦癱患兒異常姿勢多種多樣,與肌張力異常及原始反射延遲消失有關.手足徐動型及共濟失調型表現與痙攣型不同,在第一年內,常安靜躺著,幾乎沒有自主運動,仰臥位時其姿勢與痙攣型相反,表現為下肢屈曲,髖外展,踝背屈.抱起呈直立位時,能控制頭在正中位.

四、反射異常

痙攣型腦癱小兒深反射(膝反射、二頭肌反射、跟腱反射等)活躍或亢進,有時還可引出踝陣攣及Babinski征.腦癱小兒神經反射常表現為原始反射延緩消失、保護性反射減弱或延緩出現.

明顯癥狀:

腦癱的癥狀有運動障礙、姿勢障礙、語言障礙、視聽覺障礙、生長發育障礙、牙齒發育障礙、口面功能障礙、情緒和行為障礙、癲癇等.

(1)、運動障礙:腦癱兒童的運動能力低於同年齡的正常孩子,運動自我控制能力差,障礙程度輕的隻是手、腳動作稍顯得不靈活或笨拙,嚴重的則雙手不會抓東西,雙腳不會行走,出現尖足(腳後跟不著地)剪刀佈(雙腿走路有交叉),有的甚至不會翻身,不會坐起,不會站立,不會正常的咀嚼和吞咽.

(2)、姿勢障礙:腦癱兒童身體的各種姿勢異常,姿勢的穩定性差,在運動時或靜止時姿勢別扭,左右兩側不對稱,有些嚴重的病例頭常不能像正常的孩子那樣處於豎直正中位置,而是習慣於偏向一側,或者左右前後搖晃.

(3)、智力障礙:在所有的腦癱兒童中,智力正常的孩子約有1/4,智力輕度、中度不足的約占1/2,重度智力不足的約占有一席之地/4.

(4)、語言障礙:大多數的腦癱兒童可能伴有不同程度的語言障礙,有的表現為語言表達困難或構語困難,有的表現為發音不清或口吃,有的還表現為失語癥,即能理解別人的語言,但自己無法講話,這種情況尤其以手中徐動型的腦癱占比例為大.

(5)、視、聽覺障礙:不少腦癱兒童伴有近視或斜視,其中以內斜視為多見,聽力減退以徐動型腦癱較為多見.腦癱兒童往往對聲音的節奏辨別存在困難.

(6)、生長發育障礙:一部分輕型腦癱兒童生長發育可以基本或接近正常,但大多數的腦癱兒童都比同年齡的正常孩子個子長得矮小,生長發育顯得落後.

(7)、牙齒發育障礙:腦癱兒童牙齒多數發育不良,牙齒質地疏松、易蛀,各種牙病的發生率較正常孩子為高.

(8)、口、面功能障礙:一部分腦癱兒童臉部肌肉和舌部肌肉均出現明顯痙攣或不協調收縮.從而導致孩子咀嚼和吞咽困難,口腔閉合困難以及流口水.

(9)、情緒和行為障礙:不少腦癱兒童特別是手足徐動型和孩子性格比較固執、任性,情緒波動變化大,善感受易怒,有的甚至孤僻,不合群.異常行為表現為:

1)強迫行為:自己強制自己作某一動作.

2)自傷行為:自己打自己或用頭不停地撞墻.

3)侵襲行為:毆打他人,但較少見.

(10)、癲癇:約有39%---50%的腦癱兒童由於大腦內的固定病灶而誘發癲癇,智力重度低下的孩子癲癇的發生率尤其突出.

手足徐動性腦癱 手足徐動性腦性癱瘓

手足徐動性腦癱 手足徐動性腦性癱瘓检查

1、智力測試；

2、腦電圖檢查；

3、腦幹聽覺誘發電位測定；

4、影像學等檢查確診.

手足徐動性腦癱 手足徐動性腦性癱瘓预防

1.防止感染性疾病發生

新生兒脫離母體來到人間,器官內臟的發育均還不完善,免疫功能低下,極易發生感染性疾病；又由於皮膚嬌嫩,皮下血管豐富,血腦屏障的通透性高,皮膚、粘膜稍有破損,細菌、病毒就會進入血液循環生長繁殖,從而釀成敗血癥和病毒血癥,進而成為腦炎、腦膜炎,使腦受到損害,導致腦癱發生.為此,積極預防新生兒期的感染性疾病,對於降低腦癱的發生率有著重要的意義.

(1)註意保護新生嬰兒的皮膚

完整的皮膚和粘膜是人體阻止病菌入侵體內的第一道防線,一旦皮膚、粘膜破損,病菌就會乘機而入,使人致病.要經常給新生兒洗澡、揩身,保持皮膚清潔、幹燥；給新生兒穿的衣服要求柔軟、吸水性強；不要佩戴金屬物或在衣服上插縫針,以免損傷皮膚.當發現新生兒皮膚有破損、糜爛或化膿時,應當及時治療.

(2)保持新生兒臍部的幹燥、清潔

新生兒的臍部是病菌進入體內的重要門戶,故應經常保持幹燥、清潔,切不可小視.如發現臍部有粘液或膿性分泌物,臍周皮膚紅、腫,表明臍部已有瞭感染,應當積極治療.

2.密切觀察黃疸的消長

新生兒黃疸有生理性和病理性之分,生理性黃疸多在出生後3天開始出現,持續約7～10天完全消退(未成熟兒可延至2～3周才消退),黃疸不很深.黃疸出現過早、於出生後2天內即出現,並逐漸加深,持續時間又長,均可能為病理性黃疸,應及時治療.

3.註意觀察前囟

前囟是反映顱內病變的一面鏡子,需經常觀察.正常的前囟出生時約為2.5cm×2.5cm大小,微凹陷或呈平坦狀,有搏動,若前囟上抬、緊張,則見於發熱或顱內有病變.前囟約在1歲到1歲半時完全閉合,若閉合過早(3個月內閉合),則可能為大腦發育不良,過遲閉合,除見於佝僂病外,還是腦積水的一個重要表現.

4.實行母乳喂養

母乳不但營養豐富,而且還含有許多免疫物質和抗感染因子,這是其它代乳品所不具備的.事實證明,用純母乳喂養4～6個月的孩子,其呼吸道感染、腹瀉、中耳炎等感染性疾病發病率明顯比人工喂養兒少.

5.註意預防高熱驚厥的發生

高熱驚厥好發於6個月齡到3周歲的嬰幼兒,多在高熱驟起的24小時內出現,患病率約為3～5%.當體溫降至39℃以下時,驚厥往往停止,神志轉清.驚厥持續時間短則數秒鐘,長的可達數分鐘乃至數十分鐘.一般認為高熱驚厥發作持續在30分鐘以上或復發6次以上的患兒,多數可出現癲癇和智力減退.高熱驚厥可由多種疾病引起,幾占5歲以下兒童驚厥發生的一半,復發率約為35%.驚厥發作時,小兒有不同程度的缺氧狀態,導致腦功能紊亂,因而對小兒的神經系統造成危害,特別是驚厥持續時間在半小時以上或反復發作者,腦細胞受損更嚴重.

手足徐動性腦癱 手足徐動性腦性癱瘓治疗

神經反射再成訓練法

是指在運用特定的訓練手法和技巧,結合康復師的引導.使得腦癱患兒大腦內部形成新的神經樹突,在最短的時間內建立新的神經反射通路,讓大腦能夠支配肢體產生新的運動習慣和姿勢,以糾正由於原始的腦神經樹突不能下傳運動意識而導致腦癱的癥狀.

治癱十三針

是通過改變調理經絡氣血的原有軌道,修復出一條新的經絡通路或是刺激打通部分通路,來實現腦癱患者的康復治療.

反向物理因子療法

是采用特殊的理療設備,即4-8電極片.在治療病變的肢體同時,對相反方向的肌肉群同樣實施治療,使得肢體在治療的效應場內全方位的接受理療的作用.這樣的治療是肢體的肌群產生協調作用和生理性的運功.

超聲波水療法

主要是運用超聲波水療的特性將治療不同類型腦癱的配方作用於腦癱患兒,通過刺激中樞神經,改善神經系統的調節功能,使腦癱患兒建立新的神經通路,幫助患兒形成一種新的運動模式,從而達到治療腦癱的目的.

手足徐動性腦癱 手足徐動性腦性癱瘓饮食

1、多以清淡食物為主,註意飲食規律.

2、根據醫生的建議合理飲食.

手足徐動性腦癱 手足徐動性腦性癱瘓并发症

一、體弱多病

手足徐動型腦癱患兒身長及體重一般達不到正常標準,營養差,易患佝僂病,常反復患呼吸道感染、腹瀉、弱不禁風,影響健康及體力,阻礙身心發育.還有吸允、爵嚼、吞咽困難,口腔閉合不好及流涎.出牙晚,學說話延遲,需要對癥處理.除供給科學合理飲食外,鋅、鈣、鐵及維生素A維生素D應及時補充,促其生長之需要.

二、學習困難

大約50%的手足徐動型腦癱患兒童伴有輕度或中度學習困難,他們的智商值對於70-80,有的手足徐動型腦癱患兒看似沒有大的問題,但可能存在閱讀困難或計算困難.有的患兒閱讀和計算非常好,但卻難以建立形狀的概念,從而導致畫圖畫的能力較差.嚴重學習困難更使腦癱患兒對於走路、說話、活動等的學習十分緩慢.

三、精神發育遲滯

手足徐動型腦癱患兒常伴隨智力低下.手足徐動型腦癱患兒伴有精神發育遲滯的發生率高達75%.由於大多數有關智能發育的評價測驗都以運動的完成為基礎,所以在腦癱患兒測得的結果往往與實際有差距,常常比精神發育遲滯兒低.此外,手足徐動型腦癱患兒除腦損傷致運動障礙外,還有可能有視覺、聽覺障礙,語言障礙,使其常難以做出合適的應答或表現自己；又因運動障礙使其成長中本應具備的潛能發育受阻,使發育過程中生活實踐受阻,影響瞭精神發育.另外,除軀幹因素外尚有心理障礙,致使測試更不可靠,實際智力常被低估.對於腦癱患兒,父母的觀察和理解,以及醫師自己的自己的觀察,常有助於患兒智力總體評價,不能將腦癱患兒的智力測試結果等同於精神發育遲滯對待.如果腦癱患兒運動改善,實踐增多,各個方面的發育水平明顯增高.

四、語言障礙

大部分的手足徐動型腦癱患兒有不同稱得上的語言障礙.其表現形式可以是發音不清楚、構音困難、語言表達障礙,甚至失語.

發音語言障礙的原因為:

由於腦組織宿舍呢,語言中樞的發育受到影響.

腦性癱瘓後,顏面、舌肌、發音器官肌肉受累,構音障礙所致.

腦癱患兒由於四肢運動障礙,視覺、聽覺障礙或智力障礙等也會導致或促進語言障礙的發生.

手足徐動型及失調型腦癱患兒常伴有語言障礙,其次是痙攣性四肢癱、雙癱的腦癱患兒也可伴有語言障礙.

五、視力障礙

手足徐動型腦癱患兒常合並斜視,其中以內斜為多見,其他可見眼顫、凝視障礙、近視、遠視等,嚴重者可見白內障、視神經萎縮,甚至全盲.斜視是痙攣性腦癱最常見的眼球位置異常,視神經萎縮在重癥腦損傷、伴有重度智能低下的痙攣性四肢癱中的發病率高.

六、心理行為異常

手足徐動型腦癱患兒可以出現行為異常,如自殘行為、暴力傾向、睡眠障礙、性格異常等.腦癱患兒的性格具有與正常兒童不同的生理基礎及反應途徑,腦癱患兒的情緒安定性、自制力、自立性、溫和理性均低於正常兒童,表面腦癱患兒易有情緒不穩定、易變、自我控制能力低、依賴性強、易沖動、攻擊性強等性格特征.腦癱患兒對社會、傢庭的適應性低於正常兒童,對客觀壞境變化發生應變的心理適應力低.體質的安定度、個人的安定度低於正常兒童,呈現性格的不安定傾向及發展的不平衡特征.因此,要註意觀察腦癱患兒的行為,采取有效措施預防異常行為的發生,同時要積極矯治,避免癥狀加重.

七、癲癇

癲癇常因驚厥而引人註意.驚厥不僅妨礙腦癱的治療,而且反復驚厥有增加腦損傷的危險,會影響智力.大部分的腦癱患兒合並癲癇的概率,嬰幼兒為20%-30%,年長兒40%50%.在痙攣性四肢癱、偏癱、小兒畸形中並發率高,有不少嬰兒早期既有癲癇發作.

藥物常可控制發作,通常需要規律服藥,堅持2-4年,在醫生指導下逐漸停藥.發作時做好護理,保護頭部,使其側臥,松解過緊的衣服易於呼吸及唾液排出,保持呼吸通暢,守在患兒身旁觀察,發作後讓其休息.

八、口面功能障礙及牙齒疾病

由於顏面部肌肉及口腔、舌部肌肉的肌張力異常,導致患兒的咀嚼、吸允和吞咽困難,口腔閉合不合及流涎.手足徐動型腦癱患兒常見齲齒病,其原因主要是牙質本身的一側及口腔的不衛生.因膽紅素腦病或其他圍生期損害可使牙釉質形成不全,牙齒容易發生鈣化不全,牙齒本身易呈齲齒狀態.

九、聽覺障礙

手足徐動型腦癱患兒多為從內耳道中樞部損害而致的感音性聽覺障礙.腦癱患兒常因伴有智力低下、語言發育落後、運動障礙等出現表現出對音響的反應不良,其聽覺障礙常被忽略.因此,為瞭減少致殘,應早期對患兒進行聽力的有關檢查,以便及早發現,及早治療.

十、飲食困難

許多手足徐動型腦癱兒童具有飲食困難,嬰兒期表現為吸允困難,稍大後表現為咀嚼困難,也可能有吞咽困難,正常兒童的喉部能夠使空氣順暢地進入器官和肺,使液體或固體食物進入食管和胃.腦癱兒童的這種功能常有不健全,因此很容易引起嗆食,食物或液體進入常出現胃中食物反流現象,但這種現象會很快消失.腦癱兒童這種現象可能持久存在,由於胃酸的長期反流,會導致食管壁的損傷而疼痛,最終導致的腦癱患兒的拒食.

十一、流涎

手足徐動型腦癱患兒可能很艱難控制口水.嬰兒多有6個月左右的流涎,但很快學會吞咽口水.腦癱患兒很難將唇閉嚴,也很難規律地吞咽口水,因此持續流涎致使口周和前胸總是處於潮濕狀態.目前通過口周按摩以及通過小手術的方法都可以有效治療流涎.

十二、直腸和膀胱的問題

手足徐動型腦癱患兒因為活動少而導致大便幹燥,同樣影響飲食.早期控制遠比年長後再控制要容易,因此,要在飲食上註意多選擇水果、蔬菜、粗纖維素多的食物,以保持大便暢通,直腸規律排空,形成習慣.同時要經常檢查,防止大便幹燥的反射.腦癱患兒與正常兒童相比,控制膀胱的能力很差.如果膀胱長期不能排空,則容易引起膀胱細菌感染.因此,訓練排尿習慣,采取各種措施預防感染十分重要.

十三、感染問題

由於咀嚼、吸允、吞咽困難,使患兒不能得到充足的營養,缺少微量元素,免疫力較低.由於長期以某種固定的姿勢和體位生存,甚至長期臥床而極易引起局部組織器官的感染,如肺部感染,泌尿系統感染等.因此,對腦癱患兒要盡量使其均衡的營養,增強機體抵抗力,積極預防和治療各類感染.