小兒空鞍綜合征 小兒Busch-Colby綜合征 小兒鞍隔缺損 小兒鞍內蛛網膜囊腫 小兒鞍內蛛網膜憩室 小兒空鞍綜合癥

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空鞍綜合征(emptysellasyndrome)是指蛛網膜下腔疝入到蝶鞍內,使垂體受壓變形及蝶鞍擴大而產生的一系列臨床癥狀.本病征又稱空泡蝶鞍綜合征(emptysellatarcicasyndrome)、Busch-Colby綜合征、鞍隔缺損、蛛網膜囊腫、鞍內蛛網膜憩室、鞍內蛛網膜囊腫等.

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小兒空鞍綜合征 小兒Busch-Colby綜合征 小兒鞍隔缺損 小兒鞍內蛛網膜囊腫 小兒鞍內蛛網膜憩室 小兒空鞍綜合癥病因

一、發病原因鞍隔缺損和不完整是本病征的解剖學基礎.其他因素詳見發病機制中所述.

二、發病機制本病的發生還與以下諸因素有關.

腦脊液壓力的傳遞作用鞍隔缺陷時,鞍上的蛛網膜下腔經不完整的鞍隔疝入蝶鞍內.當有顱內壓增高時,如高血壓、肥胖、心衰等更易促使發生空鞍征.腦脊液壓力升高,蛛網膜下腔中的腦脊液量也增多,可能是發生本病的原因之一.

鞍內垂體囊腫破裂鞍內或鞍旁囊腫、垂體中間部小囊腫可匯合增大壓迫垂體或破裂到蛛網膜下腔,均可產生癥狀.鞍內囊腫在兒童並不少見.

鞍區的蛛網膜粘連該處蛛網膜粘連,致使腦脊液局部引流不暢,壓力增高,而造成本病.

垂體病變垂體血供不足而引起垂體缺血、萎縮和梗死亦是引起本病原因之一.

內分泌因素在甲狀腺、腎上腺或性腺功能減退性疾病中,垂體代償性增大而使鞍隔孔擴大.上述功能減低癥給予替代療法,增大的垂體漸復原,而擴大的鞍隔孔,可造成空鞍征.

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視器官的障礙Wilkinson報道本病16例兒童患者,7例有視器官障礙,其中3例有晶體和虹膜異常,3例嚴重視力下降,2例有視神經萎縮或視野縮小.

腦脊液鼻漏其發生率約7%～19.2%.多有頭痛.

內分泌改變成人患者多無內分泌改變的癥狀或體征,部分可有垂體前葉和後葉功能減低.兒童可有下丘腦-垂體軸功能檢查異常.

骨骼畸形兒童病例可伴有骨骼發育不良綜合征.

根據臨床特點和輔助檢查可診斷.

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繼發感染者可有外周血象白細胞計數和中性粒細胞的顯著增高;腦脊液檢查壓力增高,顱內感染時腦脊液白細胞計數可顯著增高;內分泌改變者,下丘腦-垂體功能檢查結果可有異常發現.

內分泌功能試驗:原發性空鞍患者垂體激素的血濃度大多正常,即使作垂體激素的興奮試驗,多數患者也基本正常.但新近Bianconcini等對71例原發性空鞍綜合征作瞭全面和詳盡的垂體激素測定,包括垂體貯備功能的興奮及抑制試驗.結果顯示,50.7%的患者存在1種或多種內分泌異常,其中催乳素增高占14%,腺垂體功能減退占10.4%,性腺機能減退7%,尿崩癥2.8%,ACTH增高1.4%,生長激素降低15.4%,垂體腺瘤8.4%.筆者曾對10例重癥原發性空鞍作垂體-靶腺體動力學試驗,其中腺垂體葉機能減退、催乳素增高(然CT掃描無微腺瘤跡象)、生長激素缺乏、促性腺激素降低及ACTH降低各1例.5例顯示垂體貯備功能正常,其中1例絕經後婦女的促性腺激素仍然增高;1例胰島素-低血糖興奮試驗顯示生長激素呈弱反應,然該例明顯肥胖,而正常人單純性肥胖的生長激素也可呈弱反應.因此,空鞍綜合征仍宜定期隨訪內分泌功能.

線檢查頭顱平片,多表現為蝶鞍增大.氣腦造影和CT顱腦掃描對本病征診斷有確切幫助,可發現氣體自由進入鞍內並可見液平這是本病征的主要診斷依據.兒童病例X線骨骼檢查可發現畸形.

線檢查蝶鞍平片和體層攝片:典型形態改變占75%,如:

變形:側位片示蝶鞍擴大,蝶竇發育不良時,鞍深徑增大呈卵圓形.蝶竇發育良好時,鞍擴大呈矩形.正位片示鞍底呈均勻對稱下陷呈凹形.

鞍底骨質變化:側位片上,空蝶鞍時鞍底骨質均勻性增厚,而垂體腺瘤時則鞍底骨質變薄.

氣腦造影(PEG)顯示鞍內有氣體充盈,偶見垂體呈新月形影被推擠在蝶鞍後下部.

頸動脈造影未能顯現有鞍內腫瘤向鞍上擴展的情況,有助於否定垂體腺瘤的存在.

同位素腦池造影惟有發生腦脊液鼻漏者才有需要進行此檢查.

掃描及磁共振成像高分辨力的CT冠狀位掃描或磁共振成像能迅速而又無創傷地作出診斷.典型圖像示鞍窩擴大,垂體萎縮變形,被充滿與鞍上池同樣低密度的腦脊液取代.若作造影劑強化直接冠狀位CT掃描,則未見增強.重癥患者垂體嚴重受壓,被推移至後下方呈薄片狀,垂體柄可深達鞍底,形成特征性的“漏鬥征”(infundibulum).

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一、預防、目前無系統預防措施.

積極防治原發病.

有癥狀者應及時就醫,切勿延誤治療時機.

二、預後一般原發者多呈良性經過,癥狀輕,進展緩慢病情較穩定,而繼發性者則癥狀較重,因同時有原發病變,故經過較復雜.

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一、治療視病因及癥狀而定.無特殊臨床表現者,不需要進行治療.有明顯視力障礙及鼻漏者,有人主張手術處理.內科治療包括對癥處理及激素替代治療.以下情況有手術指征:嚴重的視力障礙及視野改變;疑有鞍區腫瘤並引起垂體機能低下;難以忍受及不能解釋的頭痛;大量蛛網膜充填伴鞍底骨吸收;腦脊液鼻漏;嚴重顱高壓伴腦回壓跡象及顱縫分離.手術方法視病因及病情而定,視神經明顯下陷,使視神經拉長,可用幹凍硬腦膜,脂肪、肌肉或丙烯酸類海綿填塞,作人造鞍膈,以抬高視神經;視力嚴重減退可行粘連松解術;嚴重腦脊液鼻漏可作鞍底再建術;重癥良性顱高壓可行腦脊液引流術;非腫瘤的囊腫可行引流術及囊腫包膜部分切除.

二、預後本病征預後與原發病因有關.

小兒空鞍綜合征 小兒Busch-Colby綜合征 小兒鞍隔缺損 小兒鞍內蛛網膜囊腫 小兒鞍內蛛網膜憩室 小兒空鞍綜合癥饮食

多吃新鮮的水果、蔬菜,如胡蘿卜、青菜、芹菜、蘋果、獼猴桃、椰子等.註意飲食要清淡、多喝水.常吃富有營養的幹果種籽類食物,如葵花子,芝麻,南瓜子,西瓜子,花生,核桃,杏幹,杏仁,葡萄幹等.不吃陳舊變質或刺激性的東西,少吃薰、烤、醃泡、油炸、過咸的食品.

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1.伴有內分泌功能紊亂者可以糾正之(如腺垂體功能低下者用靶腺激素替代,高PRL血癥者可用溴隱停抑制).註意定期復查,使補充或替代治療的劑量處於合適水平,防止過量或不足.

2.並發垂體瘤要特別註意根據腫瘤的大小及性質,選擇合適的治療方案.

3.如有視力、視野改變或腦脊液鼻漏則需手術探查或蝶竇入路手術修補,經蝶手術的術後並發癥有報道為7%,也可采取鼻腔鏡手術治療.註意手術禁忌證和恰當的術式選擇.術後應進行相應的激素檢測,做好術後的處理.