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暴發性紫癜(PurpuraFulminans)是一種可致命的出血性急癥,起病前常常有感染病史.該病起病急驟,以皮膚出血壞死、低血壓、發熱以及彌漫性血管內凝血(DIC)為特征.該病是由Guelliot於1884年首次描述的.新生兒暴發性紫癜很可能會致命.同源蛋白C或S缺乏、腦膜炎球菌性腦膜炎等都可以引起此病.若不治療可迅速致死.

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暴發性紫癜 D65.X51 出血性紫癜 壞疽性紫癜 壞死性紫癜 色素性血管炎 暴發性紫瘢病因

細菌和病毒感染(30%):

病因未明,可能與細菌和病毒感染引起血管內皮細胞損傷有關,最常發生於兒童感染的恢復期,如猩紅熱,鏈球菌性咽炎與扁桃體炎,腦膜炎球菌性腦膜炎,水痘,麻疹,傳染性肝炎,亞急性細菌性心內膜炎,敗血癥,粟粒性結核與斑疹傷寒等,但是,也可沒有前驅疾患.

細菌內毒素本身的抗原致敏瞭血管內皮(20%):

由於高熱,微小梗死性血栓,毒素,膿毒性栓塞,導致血管內皮細胞損傷和彌散性血管內凝血(DIC),後者又可導致血小板,纖維蛋白原,凝血酶原與其他凝血因子的耗竭以致發生彌漫性瘀斑,在傳染病後發病的患者亦可能是由於細菌內毒素本身的抗原致敏瞭血管內皮而致病,本病中有廣泛血栓形成和血管周圍炎性浸潤而認為是一種Shwartzman現象.

病理改變(15%):

病理可見表皮和部分真皮往往廣泛壞死,大皰部位的表皮與真皮分離,壞死區附近真皮中血管栓塞,栓子由血小板,纖維蛋白等組成,血管內無炎癥反應,真皮內有大量出血.

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暴發性紫癜 D65.X51 出血性紫癜 壞疽性紫癜 壞死性紫癜 色素性血管炎 暴發性紫瘢症状

小兒為主,在各種細菌,病毒感染後2～4周發生,發病迅速,病情險惡,多數致死,常發生於下肢,而臀,軀幹和面部偶也可累及,呈對稱分佈,為大片觸痛性淤斑,傾向融合,在瘀斑上可有出血性大皰和凝固性壞死,邊緣與正常皮膚分離,基底與皮下纖維組織粘連,表面覆以厚黑痂,後者不易剝離,有時可造成肢端缺血性壞疽而需截肢,常伴高熱,寒戰,虛脫等嚴重全身中毒癥狀,以致2～3天內迅速進入休克狀態,昏迷,衰竭或腦出血而終至死亡,腎,腸肺等也可同時受累,有屍解發現腎上腺出血壞死而作為Waterhouse-Friderichsen綜合征的一個癥狀.

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暴發性紫癜 D65.X51 出血性紫癜 壞疽性紫癜 壞死性紫癜 色素性血管炎 暴發性紫瘢检查

血小板正常或減少,貧血,白細胞增多,出凝血時間延長,凝血酶,凝血酶原,凝血激酶等各種凝血因子消耗,魚精蛋白副凝固試驗陽性.

暴發性紫癜 D65.X51 出血性紫癜 壞疽性紫癜 壞死性紫癜 色素性血管炎 暴發性紫瘢预防

1.防止可能的誘因,居室不宜過冷和潮濕,溫度要適宜.

2.加強營養,不可貪冷飲和過食肥甘厚味之品,忌食辛辣食物和忌煙,酒.

3.早診斷,早治療,積極治療原發病.

暴發性紫癜 D65.X51 出血性紫癜 壞疽性紫癜 壞死性紫癜 色素性血管炎 暴發性紫瘢治疗

西醫治療方法

1.病因治療針對各種病因積極治療原發病.必要時及時切除壞死灶.

2.支持療法可輸註新鮮血液或低分子右旋糖酐治療.

3.全身療法

(1)抗凝劑:肝素鈉可抑制凝血的連鎖反應,從而抑制血管內血栓形成.劑量100U/kg,靜脈註射,每4小時1次,並調整劑量使凝血時間維持在25～30min為準.用肝素鈉治療可控制本病達數周之久.

(2)皮質類固醇激素:一般可用潑尼松.

(3)聯合療法:Hattersley應用肝素鈉、潑尼松和輸血治療水痘後嚴重的暴發性紫癜獲得成功.

4.高壓氧療法Waddell等應用高壓氧治療本病的壞疽性病變取得良效.

預後

發病迅速,病情險惡,多數致死.有時可造成肢端缺血性壞疽而需截肢.

暴發性紫癜 D65.X51 出血性紫癜 壞疽性紫癜 壞死性紫癜 色素性血管炎 暴發性紫瘢饮食

適當多吃富含蛋白質及補血食物,以補充機體的需要.這些食物主要有瘦肉,禽蛋,動物肝,腎,菠菜,西紅柿,海帶,紫菜,木耳,大棗和豆類及其制品.

另外,應多吃高維生素C食物,維生素C有減低毛細血管通透性和脆性作用,患者多吃這些食物有助於康復.富含維生素C的食物有柚子、橙子、柑橘、蘋果、檸檬、草莓、獼猴桃、西紅柿以及各種綠葉蔬菜等.

暴發性紫癜 D65.X51 出血性紫癜 壞疽性紫癜 壞死性紫癜 色素性血管炎 暴發性紫瘢并发症

有時可造成肢端缺血性壞疽.產後意外可並發的去纖維蛋白綜合征(defibrinationsyndrome).

1.組織壞死後因繼發腐敗菌的感染和其他因素的影響而呈現黑色、暗綠色等特殊形態改變,稱為壞疽(gangrene).

2.播散性血管內凝血(disseminatedintravascularcoagulation,DIC)是一種發生在許多嚴重疾病基礎上或某些特殊條件下由致病因素激活人體凝血系統,導致微循環彌散性微血栓形成及繼發性纖溶亢進的綜合征.由於DIC發展過程中多有不同程度凝血因子水平消耗性下降.