單側肺氣腫 J43.052 單側透明肺先天性肺囊腺樣畸形先天性肺葉

單側肺氣腫 J43.052 單側透明肺先天性肺囊腺樣畸形先天性肺葉百科

單側肺氣腫的狹義定義指因先天性肺組織及肺循環發育異常,使患肺能較正常肺組織透過更多X線的肺部疾病.也有人將阻塞性或代償性肺氣腫、肺大皰,氣性肺囊腫等稱為透明肺,此可以理解為廣義的范疇.

單側肺氣腫 J43.052 單側透明肺先天性肺囊腺樣畸形先天性肺葉病因

支氣管外壓迫(10%):

約占7%,可有多種原因壓迫支氣管,最常見為異常血管,如大的未閉動脈導管,異常走行的肺靜脈或迷走肺動脈(左肺動脈源於右側)等,也可見於異常增大的淋巴結或支氣管旁腫物(支氣管源性囊腫)的壓迫,使受壓支氣管遠端肺組織氣腫.

支氣管腔內梗阻(20%):

可為先天性或獲得性,前者包括黏膜皺襞或局限性支氣管狹窄,後者包括黏液栓或肉芽組織,文獻報道:切除的標本中,25%～40%可見支氣管軟骨缺陷或變形,仍有50%以上的病例原因不明,40%～50%的嬰幼兒患者合並其他畸形,如:先天性心臟病,腭裂等.

支氣管管壁異常(35%):

約2/3的病例明確或可疑有支氣管軟骨缺如或發育不良等,造成氣管塌陷,梗阻,而繼發肺葉遠端阻塞性氣腫.

(一)發病原因

1.先天性肺葉氣腫雖有先天性肺發育障礙的因素,但也有後天支氣管被壓迫的病例,故此病也被稱為“新生兒”肺葉氣腫或“嬰幼兒”肺葉氣腫,而不宜稱為“先天性”肺葉氣腫,其特征是:一葉或一段肺組織過度膨脹,壓迫正常肺組織,縱隔器官及心血管系統,是造成嬰幼兒急性呼吸窘迫的常見病因之一,僅見於新生兒或幼兒,1/3病例出生後即刻發病,50%發生在出生後1個月,僅5%在出生後6個月發病,男多於女,常見於雙肺上葉(以左上肺葉最多見),其次為右肺中葉,下葉少見,臨床表現為單葉或單側肺透明膜病,理論上肺實質自身異常是此病的可能病因,但未被證實,有人研究切除後肺葉的形態學,可見肺泡數量增加,超過正常50%,並且肺泡大小正常或增大,氣管及血管的數量和結構正常,提示:此病為肺囊泡巨大癥或出生後肺泡異常增加.

2.特異性肺氣腫(Swyer-James綜合征)Swyer和James(1953),首先報道此病,為1例6歲男孩,1954年,Macleod報告瞭9例成人的類似患者,故此病也被稱Macleods綜合征或M-S-J綜合征,病理:主要表現為慢性炎癥改變,無支氣管狹窄,阻塞表現,此與先天性肺葉氣腫不同;有肺動脈發育,且充盈,但較細小,此與肺動脈未發生或未發育不同.

(二)發病機制

1.先天性肺葉氣腫過度膨脹的原因和發病機制有很多,這種病被看成是臨床病理綜合征可能要比看成單一病變要好,原發的病變可能在葉支氣管內(導致部分梗阻和繼發膨脹)或在肺實質內,前者占約50%.

2.特異性肺氣腫其與先天性肺葉氣腫不同,可見於小兒或成人；可為一葉或一側肺,是一種不同於其他肺透明膜病的獨立綜合征,Swyer認為:此病是由於後天性肺的廣泛性疾病導致右肺動脈功能不全,病因不明確,可能與病毒感染有關,也可能為先天性或後天性某種因素造成.

單側肺氣腫 J43.052 單側透明肺先天性肺囊腺樣畸形先天性肺葉

單側肺氣腫 J43.052 單側透明肺先天性肺囊腺樣畸形先天性肺葉症状

1.先天性肺氣腫癥狀表現分為早發和遲發兩種類型,僅5%的病人出生後6個月發病,半數病人出生後第1個月發生呼吸窘迫,很少人無癥狀,典型的早發癥狀起於出生後第4天至數周,癥狀進展極快,表現為進行性呼吸困難,吸氣和呼氣性哮鳴音,心動過速,發紺等,體征有:胸廓不對稱,患側胸廓飽脹,叩診呈清音,呼吸音減弱,氣管,縱隔健側移位,類似氣胸,遲發癥狀為反復呼吸道感染,查體:患側胸廓膨隆,叩診反響增強,聽診呼吸音減弱,可能聞及喘鳴音或囉音.

2.特異性肺氣腫可見於兒童及成人,臨床表現輕重不一,輕者可無癥狀,重者可咳嗽,咳痰,呼吸困難或反復呼吸道感染和大咯血,體檢所見與先天性肺葉氣腫相似.

單側肺氣腫 J43.052 單側透明肺先天性肺囊腺樣畸形先天性肺葉

單側肺氣腫 J43.052 單側透明肺先天性肺囊腺樣畸形先天性肺葉检查

1.放射學檢查先天性肺氣腫可見病變上葉多見,以左側為主,下葉極少見,特征為單葉肺透亮度增加,血管紋理減少,患葉體積明顯增大,鄰近健肺受壓,不張,縱隔健側移位,膈肌下移或正常,透視可見縱隔吸氣時移向患側,呼氣向健側移位,偶爾也可見到患肺密度增加,而不是高透亮度,這是因為繼發於支氣管梗阻的液體排空障礙,但其他放射學所見的特征仍存在,液體可在24h到2周內清除,此後放射學特征(高透亮度)恢復,特異性肺氣腫X線表現為患肺透亮度增加,肺門血管紋理減少,支氣管造影:支氣管近端充盈,遠端細小,5～6級以下支氣管不充盈,透視見:吸氣時縱隔患側移位,患側膈肌活動度減弱,患肺容積不隨呼吸運動而改變.

2.心血管造影先天性肺氣腫可見異常血管或心臟畸形,放射性核素肺掃描可見患葉血液灌註減少,支氣管鏡及支氣管造影用以除外其他病變,肺動脈造影:患側肺動脈細小,外周血管稀少；放射性核素檢查:患肺灌註顯著減少.

3.支氣管鏡檢查支氣管黏膜充血,水腫,變厚等急,慢性炎癥表現.

4.肺功能檢查提示通氣功能障礙.

單側肺氣腫 J43.052 單側透明肺先天性肺囊腺樣畸形先天性肺葉预防

註意保暖,避免受涼,預防感冒.改善環境衛生,做好個人勞動保護,消除及避免煙霧、粉塵和刺激性氣體對呼吸道的影響.避免感冒,防止著涼.

單側肺氣腫 J43.052 單側透明肺先天性肺囊腺樣畸形先天性肺葉治疗

治療

1.先天性肺氣腫部分病人不需手術治療而自行緩解癥狀.非手術治療的死亡率近50%.因其嚴重影響心、肺功能,常須急診手術.手術危險性較大,特別是在正壓通氣開始至取出患肺前的時段,故必須盡快開胸、盡快取肺.患肺切除後預後好,手術死亡率<5%.

2.特異性肺氣腫保守治療以解痙、消炎為主,與先天性肺葉氣腫相似,癥狀重者手術切除,預後佳.

單側肺氣腫 J43.052 單側透明肺先天性肺囊腺樣畸形先天性肺葉饮食

宜吃

1、以稀軟、易消化為主.