腦橋中央髓鞘溶解癥腦橋中央髓鞘溶解中心性腦橋髓鞘破壞

腦橋中央髓鞘溶解癥腦橋中央髓鞘溶解中心性腦橋髓鞘破壞百科

腦橋中央髓鞘溶解癥(centralpontinemyelinolysis,CPM)是以腦橋基底部對稱性脫髓鞘為病理特征的可致死性疾病,本病是一種少見的急性髓鞘溶解性病變,現在多認為是由於低鈉血癥,確切地說是由於過快地糾正低鈉血癥所引起.Adams等(1959)首次報告,Adams等在1950年的首例,觀察的是一年輕的慢性酒精中毒者,因酒精戒除癥狀住院,在數天內發展成為四肢癱瘓與假性延髓性麻痹,並很快死亡.病理檢查的主要發現是腦橋基底部大面積對稱性脫髓鞘病變,遂得其名.

腦橋中央髓鞘溶解癥腦橋中央髓鞘溶解中心性腦橋髓鞘破壞病因

(一)發病原因

早期病例中發現多數患者為重癥或慢性消耗性疾病患者,尤其是營養不良的慢性酒精中毒者,且多與Wernicke腦病並存,所以認為其發病與營養不良有關,但在有些病例,很難發現有營養不良的因素存在.

現在多數作者認為,本病的病因是低鈉血癥與過快或過度地糾正低鈉血癥所引起,低鈉血癥時腦組織處於低滲狀態,過快地補充高滲鹽水,糾正低鈉血癥使血漿滲透壓迅速升高,引起腦組織脫水和血-腦脊液屏障破壞,有害物質透過血-腦脊液屏障可導致髓鞘脫失.

(二)發病機制

嚴重低鈉血癥(血鈉至少低於130meq/L,多數更低)存在於幾乎所有報道的病例中(Adams等,1959;Burcar等,1977;Karp等,1993).

動物實驗中,對狗用重復註射血管緊張素(vasopressin)和腹腔註水引起嚴重低鈉血癥(100～115meq/L),然後註射高滲鹽水(3%)糾正瞭其低鈉血癥和同時存在的嚴重無力,其後這些狗很快出現瞭強直性四肢癱,其病理改變與人類的腦橋中央髓鞘溶解癥幾乎無法區別(Laureno,1983),但McKee等(1988)報道,在剖檢的139例嚴重燒傷患者中有10人出現典型的腦橋中央脫髓鞘病變,根據組織學特點和臨床資料分析,當這10位患有腦橋中央髓鞘溶解癥的燒傷患者出現腦橋病變時,臨床都曾出現過嚴重的,遷延性的高滲血癥,而無低鈉血癥;也無高鈉血癥,高糖血癥或高氮血癥.

本病最顯著的特點是其病理解剖改變,在腦幹水平切面可見腦橋基底部中央灰色,呈細顆粒狀的病灶,病灶可從直徑數毫米大小到占據幾乎整個腦橋基底部,但在病灶與腦橋表面之間總有一圈正常髓鞘存在,病灶從背部可至內側丘系,非常嚴重時可延至其他被蓋部結構,極少見的情況下病灶可擴展至中腦,但從未牽涉到延髓,在腦橋有嚴重病變的病例中,有時可在丘腦,下丘腦,紋狀體,內囊,深層腦皮質及相近的腦白質發現與腦橋病變相似,對稱分佈的脫髓鞘區,稱之為腦橋外髓鞘溶解(extrapontinemyelinolysis).

顯微鏡下病灶最基本的特點是受累區髓鞘的全部破壞與相對完好的軸突及橋核神經細胞,病變總是從腦橋中心開始且病變最嚴重的部位也是此處,有時發展成明顯的組織壞死,在脫髓鞘區可見反應性吞噬細胞與神經膠質細胞,但無少突神經膠質細胞,引人註目的是病灶無其他炎性反應存在.

目前對此病的共識是:一些腦局部區域,特別是腦橋基底部,對某些代謝失調的特殊易感性造成瞭腦橋中央脫髓鞘癥,這種代謝失調既可能是迅速或過度糾正的低鈉血癥,也可能是嚴重高滲血癥.

腦橋中央髓鞘溶解癥腦橋中央髓鞘溶解中心性腦橋髓鞘破壞

腦橋中央髓鞘溶解癥腦橋中央髓鞘溶解中心性腦橋髓鞘破壞症状

惡病質低鈉血癥肝功能衰竭細菌感染假性延髓性麻痹腎功能衰竭四肢癱瘓脫水

1.本病為散發,任何年齡均可發生,兒童病例也不少見,本病的顯著特點是患者或為慢性酒精中毒晚期,或常伴嚴重威脅生命的疾病.

過半數的病例發生於慢性酒精中毒癥(alcoholism)的後期,伴有Wernicke腦病和多發性周圍性神經炎,其他常與腦橋中央髓鞘溶解癥相伴隨的疾病或臨床癥狀還有:經透析治療的慢性腎功能衰竭;肝功能衰竭;晚期淋巴瘤及癌癥；各種病因引起的惡病質；嚴重細菌感染;脫水與電解質紊亂；嚴重燒傷及出血性胰腺炎.

2.僅有少數患者,腦橋中央髓鞘溶解癥能在生前被診斷,病人常在原發病基礎上突發四肢弛緩性癱,咀嚼,吞咽及言語障礙,眼震及眼球凝視障礙等,可呈緘默及完全或不完全閉鎖綜合征.

3.腦幹聽覺誘發電位(BAEP)有助於確定腦橋病變,但不能確定病灶范圍,MRI可發現腦橋基底部特征性蝙蝠翅膀樣病灶,呈對稱分佈T1低信號,T2高信號,無增強效應.

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