脊柱後凸 13三體綜合征；Patau綜合征

脊柱後凸 13三體綜合征；Patau綜合征

脊柱後凸 13三體綜合征；Patau綜合征百科

足跟向後突出,常見於13三體綜合征.13三體綜合征也稱Patau綜合征,是由於染色體異常所致.

脊柱後凸 13三體綜合征；Patau綜合征

脊柱後凸 13三體綜合征；Patau綜合征病因

脊柱側凸是一種癥狀,有很多原因可以導致脊柱側凸,各有特點.為使治療有效,應該分清種類,有針對性治療.

脊柱側凸按照病因可以分為功能性或器質性兩種,或稱非結構性和結構性者.

(一)非結構性脊柱側凸

1.姿勢性側彎;

2.腰腿疼痛,如椎間盤突出癥、腫瘤;

3.雙下肢不等長引起;

4.髖關節攣縮引起;

5.炎癥刺激(如闌尾炎);

6.癔癥性側彎.

非結構性脊柱側凸是指某些原因引起的暫時性側彎,一旦原因去除,即可恢復正常,但長期存在者,也可發展成結構性側凸.一般這種病人在平臥時側凸常可自行消失,拍攝X線片,脊柱骨均為正常.

(二)結構性脊柱側凸

1.特發性

最常見,占總數的75%-85%,發病原因不清楚,所以稱之為特發性脊柱側凸.根據發病年齡不同,可分成三類.

(1)嬰兒型(0～3歲)①自然治愈型;②進行型.

(2)少年型(4～10歲).

(3)青少年型(>10歲～骨骼發育成熟之間).

上述三型中又以青少年型最為常見.

2.先天性

(1)形成不良型①先天性半椎體;②先天性楔形椎.

(2)分節不良型.

(3)混合型,同時合並上述兩種類型.

先天性脊柱側凸是由於脊柱在胚胎時期出現脊椎的分節不完全、一側有骨橋或者一側椎體發育不完全或者混合有上述兩種因素,造成脊柱兩側生長不對稱,從而引起脊柱側凸.往往同時合並其他畸形,包括脊髓畸形、先天性心臟病、先天性泌尿系畸形等,一般在X線片上即可發現脊椎發育畸形.

3.神經肌肉性

可分為神經源性和肌源性,是由於神經或肌肉方面的疾病導致肌力不平衡,特別是脊柱旁肌左右不對稱所造成的側凸.常見的原因有小兒麻痹後遺癥、腦癱、脊髓空洞癥、進行性肌萎縮癥等.

4.神經纖維瘤病合並脊柱側凸.

5.間質病變所致脊柱側凸

如馬方綜合征、先天性多關節攣縮癥等.

6.後天獲得性脊柱側凸

如強直性脊柱炎、脊柱骨折、脊柱結核、膿胸及胸廓成形術等胸部手術引起的脊柱側凸.

7.其他原因

如代謝性、營養性或內分泌原因引起的脊柱側凸.

脊柱後凸 13三體綜合征；Patau綜合征

脊柱後凸 13三體綜合征；Patau綜合征症状

從外形上,側彎可以產生背部隆起畸形,產生“剃刀背”畸形,有的甚至產生“漏鬥胸”或“雞胸”畸形,同時合並這種背部畸形,可以伴隨雙側肩關節不平衡或者骨盆不平衡,以及雙下肢不等長,可以引起患者明顯局部畸形,身高減少,胸腔和腹腔容量的減少,甚至造成神經功能,呼吸功能,消化功能的損害等;同時對於脊柱骨結構本身發育不良的患者,可以伴發腦脊膜膨出,隱形脊柱裂等神經發育異常的表現.此外,先天性脊柱側凸還可能伴有心血管系統異常,氣管-食管瘺,多囊腎等多臟器異常的表現.

脊柱後凸 13三體綜合征；Patau綜合征

脊柱後凸 13三體綜合征；Patau綜合征检查

一、波紋圖像檢查(Moirétopography)

波紋照像是用光學方法通過等高線圖像來表示脊柱後背側畸形,若從頸7棘突至臀溝上緣劃一直線作基準線,正常波紋圖像在基準線兩側的波紋對稱,格數相等,如背部有畸形,兩側出現高低差,波紋格數不等且不對稱,畸形越重,背兩側高度差越大,波紋格數差越大,如有1個或1個以上的格數差為波紋圖像陽性,

普通X線檢查不能反映脊柱旋轉導致的肋骨和胸廓畸形,采用專為脊柱檢診用的光柵投影及波紋照像裝置,將患者背部或腰部兩側不同高度或畸形呈現的不同波紋拍攝下來即為波紋圖像,在拍攝圖像時在體位架上放置標尺,與患者背部攝入同一圖片,以便作為測量計算的比例尺,如在圖片自C7棘突至臀溝劃正中線,由上而下找出左右兩側每個波紋的峰點,在峰點聯線中找出與中線垂直間距最短,波紋格數差最大的兩峰點,設為a與b(凸側為a),a與b兩點的高度差為H,a與b間的距離為(a+b),根據以上標點,可按公式求得肋骨隆凸角或腰部隆凸角(HumpAngle),即是用角度來表示脊柱側凸在軀幹背側形成的隆凸畸形,a,b實際長度為w=a+b/比例尺,a,b間的高度H=a,b間波紋格數差×5(每一波紋間距代表5mm實際高度差),則隆凸角(HA)=tan-1H/w.故波紋圖像對脊柱側凸判斷不僅有定性意義,也具有定量意義.

二、放射學檢查

(一)普通X線片檢查

它和物理檢查一樣是脊柱側凸診斷治療的基本依據,借助X線片瞭解側凸的病因,類型,位置,大小,范圍和可屈性等,根據不同需要,可作其它特殊X線檢查,通過放射學檢查以確立診斷；觀察畸形進展；尋找並發的畸形；制定治療計劃,或作療效評價.

1.直立位檢查

立位與坐位像是X線檢查的基本姿勢,能站立的取立位像,如下肢缺乏站立功能或年齡過小取坐位像,采用標準姿勢,即患者雙足並齊,雙腿伸直,軀幹伸直,防止旋轉,投照後前位片,前臂向前90°平伸(或放在支架上)投照側位片,盡量一張片子能包括脊柱全長.

2.可屈性檢查

側凸已經直立位相證實後,可拍側屈位片,以瞭解脊柱每個彎度的可屈性,使患者仰臥,靠自己肌肉的主動收縮力最大限度地向凸側屈曲矯正畸形,有的患者為神經肌肉性側凸,肌肉無自主收縮能力,有時采用“推壓法”來拍片,以瞭解其可屈性.

3.牽引下攝片

患者取仰臥位,用枕頜帶與骨盆帶向上,下同時牽引下拍片,目前以懸吊牽引下拍片更為標準和常用,即用枕頜帶直立牽引下(使患者雙足剛剛離地為準)拍正,側位片,以瞭解側凸的可屈性.

4.脊柱去旋轉位攝片(Stagnara位相)

結構性脊柱側凸,特別是嚴重側凸(100°以上者)多伴有脊柱旋轉,普通後前位X線片不能真實地反映畸形的確切度數,有時也不能顯示椎體的真正畸形,因此,理想的方法是在熒光屏下透視,旋轉脊柱,直至脊柱側彎達到最大限度時攝片,或旋轉到側彎的頂椎呈真正的正位時攝片,以顯示脊柱彎曲的真正度數,或椎體的真實形態.

5.骨齡的評估

脊柱側凸的治療,患者年齡是重要參考因素之一,瞭解骨年齡以評估骨骼是否繼續生長,女孩生長發育成熟期為16歲左右,男孩比女孩晚1～1(1/2)年,因此拍患者左手及腕的正位X線片,以瞭解其骨年齡,目前常用的是Risser方法,即拍髂骨嵴骨骺片,瞭解其骨骺成熟情況,把髂前上棘到骺後上棘的總長度分為4段,由前向後數,前1/4有骨骺出現時為1度,前1/2有骨骺生長時為2度,3/4者為3度,全長為4度,骨骺完全閉合者為5度,其閉合年齡約在24歲,為全身閉合最晚的一個骨骺,此時骨骼生長發育已經停止,側凸畸形也相對趨於穩定,有時亦可參考清晰的胸,腰椎X線片,觀察椎體軟骨骺,若骺呈斷續狀,表明骨生長尚未完成,若已融合,即脊柱發育生長已完成.

(二)斷層照相

平片斷層能在特定的部位較清晰地提供有關畸形,病變的范圍和性質,如骨不連,或假關節形成,普通平片可能觀察不清,而斷層則可顯示.

(三)脊髓造影

脊柱側凸不僅要瞭解脊柱或椎骨畸形,同時要瞭解椎管內有無並存的畸形,在先天性脊柱側凸幾乎把脊髓造影作為常規檢查,其目的是瞭解與骨性畸形同時存在的神經系統畸形,造影劑目前大多選用Amipaque或Wmnipaque,因其對比性能好,安全,反應輕微,成人劑量為10～20ml,一般采用腰椎穿刺法,如上行檢查,采取足高頭低位,下行檢查采取頭高足低位,但頭低時,在熒光屏顯示下防止造影劑進入腦室.

(四)電子計算機斷層X線掃描(CT)

CT掃描在脊椎,脊髓,神經根病變的診斷上具有明顯的優越性,尤其對普通絲相顯示不清的部位(枕頸,頸胸段等)更為突出,由於它比普通X線密度分辨高20倍,故能清晰地顯示椎骨,椎管內,椎旁組織的細微結構,特別是作脊髓造影CT掃描,對瞭解椎管內的真實情況,瞭解骨與神經成分的關系,為手術治療,可提供寶貴資料.

(五)核磁共振成像(MRI)

MRI是一種新的無損傷性多平面成像檢查,對椎管內病變分辨力強,不僅提供病變部位,范圍,對其性質如水腫,壓迫,血腫,脊髓變性等分辨力優於CT,但尚不能代替CT或脊髓造影,各有其適應證.

三、電生理檢查

電生理檢查,對瞭解脊柱側凸患者有無並存的神經,肌肉系統障礙有著重要意義.

(一)肌電圖檢查

肌電圖是利用橫紋肌收縮發生的生物電活動,通過電極加以檢拾,放大,顯示在陰極射線示波器上,並描繪在記錄紙上,根據肌電位單個或整體的圖形進行分析,以瞭解運動單元的狀態,評定及判斷神經肌肉功能,檢查時患者取平臥位,受檢部位的皮膚消毒,將滅菌的針電極插入被檢肌肉,分別觀察在插針時的插入電位,肌肉完全松弛時的靜止電位及肌肉收縮時出現的運動單元電位,如有纖顫電位,正銳波或正相電位,束顫電位,或雙相電位等均為異常肌電圖.

(二)神經傳導速度測定

可分為運動傳導速度與感覺傳導速度,運動傳導速度測定是利用電流刺激,記錄肌肉電位,計算興奮沿運動神經傳導的速度,即:

運動神經傳導速度(m/s)=兩點間距(mm)/兩點潛伏時差(ms).

感覺神經傳導速度測定,是以一點順向刺激手指或足趾,在近體端記錄激發電位,也可逆向刺激神經幹,在指或趾端記錄激發電位,計算方法同上,傳導速度測定影響因素較多,如為單側病變,以健側對照為宜.

(三)誘發電位檢查

體感誘發電位(SEP)對判斷脊髓神經損傷程度,估計預後或觀察治療效果有一定的實用價值,近年來我們在脊柱外科手術中采用直接將刺激和記錄電極放置在蛛網膜腔或硬膜外記錄脊髓誘發電位(SCEP),對脊髓進行節段性監測,波形穩定清晰,不受麻醉及藥物影響,可為脊柱外科提供較好的監測工具.

四、肺功能測定

脊柱側凸由於椎體旋轉,引起胸廓畸形及呼吸肌疲勞,同時肺的擴張也相應受限,因此脊柱側凸常並有肺功能障礙,側凸愈重,肺功能障礙愈重,根據作者105例脊柱側凸患者術前肺功能檢查測定,全組除2例外,均有不同程度的肺功能障礙,肺活量低於50%者占16%,用力呼氣肺活量低於50%者占30%,正常胸或背部手術由於術後疼痛其肺活量可降低10%～15%,因此,肺活量低於40%的嚴重脊柱畸形患者,術前應先行擴大肺功能練習,待肺功能改善後再進行脊柱矯形手術.

五、脊柱側凸的X線片測量

(一)側凸角度測量

1.Cobb法在正位X線相,先確定側凸的上終椎及下終椎,在主彎上端其上,下終板線向凹側傾斜度最大者為上終椎,主彎下端者為下終椎,在上終椎椎體上緣及下終椎椎體下緣各劃一平線,對此兩橫線各作一垂直線,這兩條垂線的交角即為Cobb角,用量角器可測出其具體度數.

2.Ferguson法在正位X線片,從上終椎的中心點向頂椎中心點引線,再從下終椎中心點向頂椎中心點引線,兩線相交的補角即為Ferguson角.

前兩種方法以Cobb法常用,幾乎為國際所統一,但須註意的是在診斷治療隨診中,同一患者的同一側凸應用同一終椎劃線測量,否則條件不一,難予比較.

(二)脊椎旋轉測量

在結構性脊柱側凸,常伴有脊椎的旋轉,測定旋轉的方法有:

1.以棘突為標記點:即在正位X線片,棘突位於椎體的中央為正常,如將椎體中線至椎體側方邊緣分為三等份,脊椎旋轉則棘突向凹側偏移,偏移1等份為Ⅰ°偏移,偏移2等份為Ⅱ°,3等份為Ⅲ°,超過椎體邊緣為Ⅳ°,如將頂椎棘突偏離椎體中線的多少換算成度數,即棘突偏離中線若為半個椎體的1/3,其旋轉度數為15°,2/3為30°,棘突投影在椎體邊緣為45°.

2.以椎弓根為標記點(Moe法):在正位X線片上,觀察雙側椎弓根的位置,同樣將半側椎體分成三等份,正常椎弓根兩側對稱,位於外1/3,若椎體旋轉,椎弓根位於中1/3為Ⅰ°旋轉,位於內1/3為Ⅱ°旋轉,椎弓根位於中線為Ⅲ°旋轉,椎弓根旋轉超過中線至另一側為Ⅳ°旋轉,根據作者對脊柱側凸患者及正常人的328個椎體作的旋轉定量測定,並與其相應X線相Nash-Moe旋轉度作瞭對照,即Nash-MoeⅠ°旋轉,椎體實際旋轉角度為10.42±2.14度,Ⅱ°為24.03±3.91度,Ⅲ°為32.94±4.51度,Ⅳ°為50度以上.

3.椎體楔形改變的測量:脊柱側凸患者隨著側彎的加重,而產生椎體兩側高度不等,即楔形改變,椎體凹側的高度減少,如將正常正位X線片的椎體高度分為4度,如椎體一側高度減少0～1/6為Ⅰ°,1/6～1/3為Ⅱ°,1/3～1/2為Ⅲ°,超過1/2為Ⅳ°.

所有檢查均應作好記錄,以便在隨診中應用.

脊柱後凸 13三體綜合征；Patau綜合征预防

脊柱側凸以預防為主,學齡兒童應保持正確姿勢,加強腰背肌,腹肌,髂肌及肩部肌肉鍛煉,輕者自行矯正,不需治療,對於一些由於先天性因素引起的脊柱側凸,目前則無有效的預防措施,早期發現,早期診斷,早期治療是關鍵.

脊柱後凸 13三體綜合征；Patau綜合征治疗

脊柱側凸的治療可分為兩大類,即非手術治療和手術治療,早期病例多采用非手術治療,包括:體操療法,電刺激療法,牽引療法,石膏矯形治療及支具治療等,而側彎在青春期發展較快,Cobb角在40°以上的特發性側凸,或非手術治療無效的僵硬型先天性側凸,均應給以早期手術治療,現重點將非手術治療和常用的手術治療介紹如下:

一、非手術治療

(一)矯正體操療法

矯正體操對脊柱側凸的療效尚有爭議,但根據作者對20°以內的特發性脊柱側凸采用矯正體操治療結果,治療組側凸消退率為29.6%,比沒有治療,單純觀察組的消退率明顯高,矯正體操的作用原理是有選擇地增強脊柱維持姿勢的肌肉,通過凸側的骶棘肌,腹肌,腰大肌,腰方肌,調整兩側的肌力平衡,牽引凹側的攣縮的肌肉,韌帶和其他軟組織,以達到矯形目的,矯正體操對不同發展階段和不同類型的脊柱側凸有不同的效果,特別對少兒或青春前期輕度特發性側凸,可屈性好尚無明顯結構性改變者,體操療法可達到良好的治療效果,而對結構性改變明顯及先天性側凸很難單獨通過矯正體操矯形,需與其它非手術治療特別是支具治療結合應用,因此,體操療法仍為一種必要的輔助療法,可防止肌肉萎縮及其他因制動引起的廢用性改變.

(二)電刺激療法

支具是控制脊柱側凸加重的較好方法,但由於支具限制患者的日常活動,外形臃腫,在炎熱地區,患者無法耐受透氣不佳的支具,常使患兒或傢長中途放棄治療,而願意接受電刺激治療,目前常用的電刺激多為雙通道體表電刺激器,兩組電極分別放置在側彎凸側的體表特定位置,兩通道交替輸出的矩形電刺激波,使兩組椎旁肌輪替收縮與舒張,而使側彎的脊柱獲得持續的矯正力,以期達到防止側凸加重的目的,較好的適應證是年齡較小的可屈性較好的40°以下的特發性側凸及神經肌肉型側凸,具體治療方法:

1.定位:治療前攝站立前後位脊柱X線像,根據X線像找出側凸的頂椎及與其相連的肋骨,此肋骨與患者腋後線,腋中線相交點A,B為參考中心,在參考中心上,下各5～6cm處的腋後線及腋中線上作標志點,為放電極板位置,同一組電極極板的距離不要小於10cm.

2.有效強度的確定:電刺激需要有足夠的強度才能達到治療目的,一般電刺激強度通過以下方法來估計:①電刺激肌肉收縮時,肉眼觀察脊柱側凸有無改善或變直,②肌肉收縮時觸摸患兒棘突有無移動,③拍片觀察有電刺激與無電刺激時側凸角度有無10°以上的減小,如未達到以上要求,應向前或向後調整電極板位置,或略增大同一組兩電極板間距,找到最佳刺激點,並使電流強度逐漸增大到60～70mA.

3.治療:處方第一周:第一天刺激為半小時,每日兩次,第二天刺激1小時,每日兩次,第三天刺激3小時,每日1次,以後每日一次,每次遞增1小時,至第七天刺激7小時,電流量由第一天30mA到第七日的70mA,經一周白天治療使患兒逐漸適應,並同時教會傢長如何正確使用電刺激器和放置電極板,以後改為晚上治療,小兒入睡後開動儀器,使電流強度由30mA開始,幾分鐘後逐漸調到60～70mA,以免刺激太強,將患兒弄醒.

在開始治療階段,註意發生皮疹,要經常核對刺激點,防止刺激強度及刺激時間不足,電刺激療法需持之以恒,為達到好的治療效果也可與支具治療聯合應用.

(三)支具療法

在脊柱側凸非手術治療中支具治療占重要位置,Winter等曾對95例Cobb角在30～39°的特發性脊柱側凸用Milwaukee支具治療,骨生長成熟後停止使用,其後經過二年半的隨診,84%的側凸無變化或有減輕,作者對215例平均Cobb角28度的特發性側凸患者,頸胸段及胸段側凸采用Milwaukee支具,胸腰段及腰段側凸采用Boston支具治療,經平均26個月隨診,側凸無變化或減輕的有效率為82%,支具療法適用少年期和青春期的特發性側凸,對先天性側凸或骨發育成熟期的側凸支具治療無效,常使用的治療脊柱側凸的支具有兩大類:即CTLSO及TLSO.

1.CTLSO:固定范圍包括頸椎,胸椎,腰椎和骶椎,Milwaukee支具是其代表,包繞骨盆的部分由塑料制成,外面附有三個立柱,一前二後,三根柱在頸部與頸圈相連,圈的後方為枕托,前方緊貼喉前托位下頜,CTLSO適用於頂椎在T8以上的側凸,根據需要在立柱上補加壓力墊或吊帶,主墊應安放在側凸頂椎的水平,壓墊位置應盡量偏向外側,以增加水平分力.

2.TLSO:固定范圍包括中,下胸椎,腰椎和骶椎,其中Boston支具是它的代表,TLSO適用於側凸頂椎在T8以下的患者,支具由塑料制成,上端至腋下,下端包繞骨盆,該類支具可被衣服遮蓋,不影響美觀,患者容易接受,但這種支具必須用石膏取樣,甚至在牽引下或加壓墊下,取樣做成陰模,後制成陽模,再用塑料在陽模上作成支具,才有較好的矯形作用.

3.穿戴支具的時間:支具穿戴時間每日不少於23小時,1小時留作洗澡,體操等活動練習,支具治療需持之以恒,若無禁忌,支具使用應至骨生長發育成熟,停用支具的指標:①4個月內身高未見增長,②Risser征4～5級(髂嵴骨骺長全及融合),取下支具後4小時攝片,Cobb角,達到上述指標,支具穿戴時間每日可為20小時,4個月後復查無變化,減為16小時,如再復查仍穩定改為12小時,再隔3個月,去除支具24小時後拍脊柱正位片,Cobb角仍無變化,即停止使用,在此期間如有畸形加重,仍需恢復每日23小時著用支具.

(四)牽引療法

牽引治療可防止或減緩脊柱側凸的進一步加重,或使側凸得到一定程度的改善,牽引療法,目前更重要的是用作脊柱側凸的術前準備,使手術達到最大限度地矯正,防止手術一次性地牽張,避免或減少脊髓神經損傷並發癥的發生,牽引的方法很多,如頸牽引,斜臺頸牽引,頸-骨盆套牽引,頭顱-骨盆環牽引,臥位反懸吊牽引等,現將後兩種介紹如下:

1.頭顱一骨盆環牽引:該裝置首先由Dewald和Ray於1970年設計並應用臨床,它由頭環,骨盆環和四根支撐桿組成,頭環由特制螺釘固定在頭顱,骨盆環可由斯氏針,特制的螺釘,皮圍腰或腰部石膏固定.

(1)頭顱環安裝患者頭發剃光,仰臥,頭由助手扶持並固定於床緣之外,皮膚常規消毒,局麻下操作,頭環應套在頭顱最大徑線下方,位眉弓上和耳尖上各1cm,頭環至頭皮的距離為1～1.5cm,以4枚特制的顱骨螺釘將顱環與顱骨連接固定,前方兩枚顱釘在眉弓外1/3點上方1cm處刺入皮膚,後方兩枚顱釘與前方顱釘呈對角線擰入,直至扭力為6kg左右(三個手指擰不動)為止,將顱釘擰入顱骨外板.

(2)骨盆環安裝全麻或局麻後,患者取側臥位,手術側在上,由助手在後側髂後上棘處放一斯氏針作導向,術者在前側自髂前上棘下0.5cm向導針方向穿入斯氏針,理想的穿出點應在髂後上棘中心,一側穿針完畢,翻身操作對側,斯氏針操作法困難,並發癥多,目前大多采用螺釘固定法,即患者平臥骨科手術床,使骨盆懸空,由一助手把持骨盆環,由兩位術者自兩側髂前上棘後下方各0.5cm處,由前向後每隔1.5～2.0cm同時由兩側對抗地各擰入三枚特制的螺釘,直到骨盆環牢固為止.

術後2～3天暫不牽引,待針眼疼痛消失後,安裝支撐桿,術後三天應每天擰緊固定螺釘,並每天擰調節螺絲1～2圈,直至達到理想的矯正度.

2.脊柱側凸反懸吊牽引:該裝置由牽引帶,滑車,繩索及重錘組成,患者側臥在牽引帶中,側彎的凸側向下,重量由10kg逐漸加大到40kg使凸側頂點離床5～8cm,以患者的最大耐受度為限,若僅為術前準備,一般牽引時間兩周左右,通過牽引,使凹側軟組織得到松解,使脊柱凹側得到有效的伸展,該方法簡單,方便,並發癥少,力學合理,效果也較確切,患者可自由出入牽引裝置,不需特殊護理,可在醫院中牽引,也可在傢中或臨時病房中應用.

二、手術治療

(一)手術適應證

1.病因:特發性側凸,青春期發展較快,Cobb角大於40°者應當手術治療,先天性側凸,特別是僵硬型,或神經肌肉型側凸致脊柱塌陷者,應當早期手術,因病程越長,發展愈嚴重矯正愈難.

2.年齡:一般器械矯形固定融合手術在12歲以後施行,對先天性側凸,為防止側凸加重的局部融合應早期手術.

3.側凸程度:目前國內外一般規定在Cobb角40°以上者行手術治療,40°以下者行非手術治療.

4.側凸部位:旋轉較重的胸椎側凸,伴有明顯胸廓畸形或駝背(hump角大)畸形者,比腰椎側凸要提前手術,以防影響呼吸功能加重.

5.側凸並有早期截癱者應早期手術,進行減壓解除截癱因素,矯正和防止畸形進一步加重.

6.對年齡較大的成年人側凸,由於畸形部位椎骨增生所致腰背痛,或脊椎不穩,亦可考慮固定融合術.

(二)常用的手術

1.Harrington手術Harrington1962年首先報告用金屬內固定裝置支撐或和加壓來矯正側凸畸形,其裝置主要有兩部分組成,一為棒,二為鉤,放在側彎凹側用撐開棒,放在凸側用加壓棒,撐開棒的近段為棘齒狀,以便放在鉤子內隻允許撐開,不允許反回,其尾端為方形,以防插入下鉤後旋轉,加壓棒較細,富有彈性；全長有螺紋,撐開棒的上鉤為圓孔,尾端鉤為方孔,加壓棒的Rochester型,鉤背面有槽,容易使加壓棒及墊圈放入,撐開棒的上鉤一般放在胸椎小關節間,下鉤放在腰椎椎板上緣,加壓棒上鉤放在肋骨橫突關節,下鉤放在腰椎椎板下緣,Harrington器械有較好的縱向支撐性能,對Cobb角大於50°效果較小,即角度小,矯正力差,而過大的角度可用2根撐開棒,或與加壓棒合並應用.

Harrington手術操作方法目前已經國際標準化,患者全麻後俯臥Hall-Relton手術支架上,皮膚滅菌,覆蓋無菌薄膜後,切皮前在皮下,肌肉註入1∶400,000腎上腺素溶液,以減少出血,在擬行融合節段的上一棘突及下一棘突作直線切口,骨膜下剝離棘突及兩側椎板的軟組織,直至顯露出兩側小關節或肋骨橫突關節,用自動撐開器撐開兩側肌肉,在側彎的凹側找到上終椎上一小關節,將其切開,放置上鉤,在下終椎的下一椎板上緣放置下鉤,在上,下鉤之上各放一間鉤,將脊柱外固定撐開器放在上,下兩間鉤之間,旋轉撐開器螺紐,從凹側將側彎撐開,選擇長度合適的撐開棒,使其穿入上,下鉤的孔,取掉外撐開器,用撐鉤器使上鉤在撐開棒上段棘齒狀臺階上向上再撐開1～2棘齒,使達到最大限度的矯正,然後作術中喚醒試驗,或誘發電位監測,證明無過度矯正,再將擬融合節段棘突,椎板及小關節去皮質作植骨床,然後行髂骨取骨或合並應用異體骨行植骨融合,閉合傷口前,放置1～2根負壓引流管,以減少血腫,防止感染.

若Harrington撐開棒與加壓棒合並應用時,應先放置加壓棒,目前Harrington撐開器械矯形,多與Luque節段性椎板下鋼絲固定聯合應用,以減少單純Harrington手術後的脫鉤,斷棍等並發癥.

2.Luque手術1976年由墨西哥Luque首先報告,他將兩根“L”形金屬棒置於側彎節段的兩側椎板,把一根金屬棒的短臂插入側彎,上終椎上一棘突中,另一“L”形金屬棒短臂插入側彎下終椎下一棘突中,如此使兩棒呈一長方形,控制金屬棒上,下滑動或旋轉,切除需要固定節段的所有棘間韌帶,黃韌帶,打開椎板間孔,自每一椎板間孔穿入鋼絲,通過椎板下,從相鄰的椎板間孔穿出,把每一節段椎板下穿過的鋼絲擰緊在每側的金屬棒上,使椎板和金屬棒完全固定在一起.

Luque手術步驟:體位,切口,顯露同Harrington手術,顯露完畢後行:

1)椎板間開窗:咬除棘間韌帶或部分棘突後露出黃韌帶,先用咬骨鉗咬開一小孔,伸入神經剝離子將硬膜外間隙分開,然後用小斜面的Kerrison椎板咬骨鉗伸入硬膜外間隙,輕輕下壓硬膜外脂肪,上提咬除黃韌帶,在椎板間隙開一個0.5cm直徑的窗孔,以便鋼絲通過.

2)椎板下穿鋼絲:把柔軟,無彈力的0.8～1.0mm直徑鋼絲剪成長約50cm,折成雙股,使頂端留有圓形小孔,將雙股鋼絲頂段彎成以兩椎板間開窗間距為直徑的弧形,把弧形鋼絲頂端伸入下一椎板間開孔,通過硬膜外間隙,緊貼椎板下,由上一椎板間孔開窗穿出,用小鉤鉤住鋼絲頂端小孔,使鋼絲緊貼椎板下提出,將雙股鋼絲頂端剪掉,使成單股,左右兩側分開,以備固定“L”形棒.

3)固定“L”形棒一般先在凹側放置“L”形棒將一鋼絲繞過金屬棒,然後鋼絲交叉擰緊,自上而下逐個結紮,在扭緊鋼絲過程中,助手可輕力推壓凸側,以利矯形,再把另一“L”形棒放在凸側,以同樣方法,自上而下,逐個結紮每一椎板下穿出的鋼絲,使兩根“L”形棒,利用側凸的頂椎為支點,如同“夾板”將側凸得到矯正.

植骨,融合等同Harrington手術,Luque手術固定牢靠,術後假關節發生率低,但每一鋼絲通過硬膜外腔,增加瞭脊髓損傷的機會.

3.Harri-Luque棘突基底骨扣鋼絲固定法:作者自1985年采用Harrington與Luque聯合器械,但不是椎板下鋼絲固定,而是在椎骨最厚的部位棘突基底用打孔器平行椎板鉆兩個並行的1.5mm直徑的孔,分別由一側向對側通過兩鉆孔將帶有骨扣的鋼絲兩端穿出(骨扣預先制備好),用穿過來的鋼絲將該側Harrington棒或Luque棒固定,這樣,使鋼絲通過骨扣對棘突由Wisconsin法原為橫向拉力,變成對棘突為大小相等方向相反的對峙的壓力,因而大大增強瞭鋼絲的固定能力,作者通過生物力學測定及經100餘例臨床實用對比證明,該方向對側凸的矯正率及固定力,不弱於Luque法,但減少瞭Luque法椎板下穿鋼絲的復雜性,避免或減少瞭直接損傷脊髓神經的機會.

4.Dwyer手術:1969年澳大利亞的Dwyer采用從椎體前方矯正脊柱側凸的手術方法,該手術主要適用於L1以下的側凸畸形,特別對椎板有嚴重缺如或畸形,不能置鉤的病例更為適合,手術一般從凸側作胸腹聯合切口,切除第10肋進入胸腔,在腹膜外顯露T11～L5脊椎前外側,結紮各橫行於椎體的血管,縱行切開前縱韌帶及骨膜,並向兩側作骨膜剝離,顯露出椎體,切除側凸范圍內的各椎間盤,每一椎體上釘入一帶孔的螺釘,鋼索從孔中通過,抽緊鋼索,使椎體靠近,凸側切除後的椎間隙消失,使脊柱變直,壓扁螺絲使鋼索不能回縮,使側彎得到矯正,該方法矯形滿意,但並發癥多.

5.Zielke手術:Zielke裝置實際是改良的Dwyer器械,其途徑也是前方入路,本方法最大優點是矯正度大,能夠去旋轉；固定節段少,對畸形節段隻有加壓,沒有撐開作用,因而對神經牽拉損傷的機會少.

6.C.D手術:法國Cotrel和Dubousset於1984年報告瞭他們的新型脊柱側凸矯形固定器械,主要適用於少年期特發性脊柱側凸,是目前脊柱後路矯形手術中最有效的固定器械之一,但方法復雜,並發癥較多.

脊柱後凸 13三體綜合征；Patau綜合征饮食

由於前路手術主要操縱在腹膜後進行,術後腸道功能可受到抑制,出現腸麻痹癥狀.術後6h從飲水開始進流質飲食,第2天口服氯化鉀20～30mL,持續2～3d,以促進腸蠕動,加快腸鳴音恢復,減輕腹脹.如無不適可由流質飲食逐漸過渡至易消化、可口、營養豐富的一般飲食.少食多餐,多食富含高鈣的食品,如蝦皮.如果惡心、嘔吐頻繁應警惕腸系膜上動脈綜合征的發生.

脊柱後凸 13三體綜合征；Patau綜合征并发症

本病部分患者脊柱畸形是無意中發現的,臨床畸形可以不明顯,而嚴重者可導致胸廓旋轉畸形,軀幹傾斜,胸廓下沉,軀幹縮短以及由於胸廓容積下降導致的活動耐力下降,氣促,心悸,消化不良,食欲不振等內臟功能障礙等,脊柱側凸長期得不到有效的治療,可出現脊髓神經牽拉或壓迫的癥狀.