系統性紅斑狼瘡 全身性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡 全身性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡 全身性紅斑狼瘡百科

進行性多灶性白質腦病(progressivemultifocalleukoencephalopathy,PML)是一種罕見亞急性脫髓鞘疾病,其病原體多為乳頭多瘤空泡病毒(papovavirus).主要見於自身免疫功能低下的患者,因機會性感染致病.易見於霍奇金病、淋巴瘤以及慢性淋巴細胞白血病等網狀內皮系統疾病,偶見於其他內臟癌癥、結節病以及應用免疫抑制藥治療的患者.

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系統性紅斑狼瘡 全身性紅斑狼瘡病因

(一)發病原因

PML總是發生於細胞免疫反應缺陷的病人,對PML病人腦組織用電子顯微鏡的研究,發現少支膠質細胞內存在由大量乳頭多瘤空泡病毒顆粒組成的包涵體,從PML病人腦組織先後分離到的病毒絕大多數為JC病毒.

華盛頓大學醫學院神經科Reploeg在ClinicalInfectiousDisease(2001,33∶191)發表瞭一篇有關BK病毒的臨床綜述,綜述指出,該病毒是進行性多灶性白質腦病(PML)的病因,BK病毒亦可引起腎,肺,眼和腦疾病.

(二)發病機制

原發感染在兒童時期,病毒潛伏在腎或末梢血單核細胞中,在一定條件下經血流感染中樞神經系統(CNS),也有報道在PML及非PML病人腦組織中以PCR法可檢出JCV-DNA說明存在CNS的潛伏感染,但是如何促使其發生PML,尚待研究.

病理表現為少突神經細胞受到乳多空病毒的選擇性破壞,引起脫髓鞘,腦白質內有多灶性損害,形成脫髓鞘融合區,大腦半球比小腦易於受累,特別是皮質下灰,白質交界處,屍解見腦白質有顆粒狀黃色軟化灶,彌漫而不對稱,融合的病灶可達數厘米,組織病理學所見在多灶性脫髓鞘區周圍有深染的少突膠質細胞,具毛玻璃樣外觀,其核腫脹,內含嗜酸性無定型的病毒包涵體,透射電鏡上病毒呈結晶狀排列,大小為33～39nm;見巨大畸形的星形細胞,具有多形性分葉狀核,常呈怪形,有大量泡沫狀巨噬細胞,以及組織壞死.

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系統性紅斑狼瘡 全身性紅斑狼瘡症状

系統性紅斑狼瘡的癥狀:

共濟失調偏盲偏癱輕癱視野縮小頭痛血管萎縮性白斑指端及指(趾)甲周紅斑

開始常無明顯癥狀,發病年齡多在50～70歲,通常發生在一些嚴重疾病如癌癥,白血病,淋巴瘤,其他慢性疾病,或較長時間接受免疫抑制劑治療的病人及艾滋病病人,PML在艾滋病病人的發生率在4%以上.

臨床表現為多灶性癥候,不對稱,有緩慢發展的記憶障礙,偏盲,偏癱,語言障礙等,早期癥狀也可為記憶及語言障礙,個性改變等,從病理證實者看,36%有記憶障礙,35%有視野縮小,33%有單側或半身輕癱,6%有癲癇樣發作,少數病人有思維不能集中,平衡不好,小腦共濟失調也偶見,80%病人在起病後6～12個月死亡,個別可見一度好轉,存活稍長,整個病程中很少有發熱及頭痛.

腦組織活檢為確診的惟一手段,組織病理的典型改變,少突膠質細胞中的包涵體,電鏡檢查可見到乳多空病毒顆粒,免疫組化可證實有乳多空病毒抗原,有報道在CSF中檢出JC序列可達75%,用SV40作交叉反應可檢出60%.

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系統性紅斑狼瘡 全身性紅斑狼瘡检查

系統性紅斑狼瘡檢查項目:

腦脊液常規檢驗(CSF)腦電圖檢查顱腦MRI檢查

1.CSF檢查結果正常.

2.本病主要依靠腦組織活檢,包括電鏡或免疫電鏡觀察病毒顆粒.

3.采用聚合酶鏈反應(PCR)檢測CSF中病毒DNA有益確診.

腦電圖呈非特異性慢波或局灶性慢波,腦CT掃描可見大腦白質內多發低密度灶,腦MRI可顯示更多的異常信號區.

系統性紅斑狼瘡 全身性紅斑狼瘡预防

1.積極治療原有基礎疾病如艾滋病,霍奇金病等,提高機體免疫力.

2.給予患者支持療法,延長存活期.

3.目前尚無疫苗用於預防.

系統性紅斑狼瘡 全身性紅斑狼瘡治疗

(一)治療

目前尚缺乏治療辦法.幹擾素α及阿拉伯糖胞嘧啶(cytosinearabinoside)靜點或鞘內註射,5-碘-α-脫氧脲嘧啶核苷(IUDR)及齊多夫定可改善臨床癥狀,已在臨床試用,可延緩病情進展.

(二)預後

疾病晚期可出現意識障礙,多數病例於起病後6～12個月內死亡.

系統性紅斑狼瘡 全身性紅斑狼瘡饮食

1、註意一些辛辣的刺激性食物,這是系統性紅斑狼瘡飲食中的大忌,包括辣椒、大蒜、大蔥、韭菜、桂圓等熱性食物系統性紅斑狼瘡患者雖然無需絕對忌口,但不宜多吃.因服用激素引起高脂血癥的患者應註意少吃脂肪及膽固醇含量較高的食物.含糖量高的甜食也應少吃.切忌,患者朋友萬萬不可不宜飲酒,也不宜飲用藥酒、補酒,並應戒煙.

2、系統性紅斑狼瘡飲食中有些食物是患者不可以進食的,否則會對患者的病情造成不利影響,比如羊肉、狗肉、驢肉性溫熱,臨床上個別系統性紅斑狼瘡患者食用後會誘發或加重病情.菠菜能加重狼瘡性腎炎的癥狀,因此不宜食用.花菜能加快脫發的進程,不宜食用.芹菜等易引起面部紅斑,不宜食用.

系統性紅斑狼瘡 全身性紅斑狼瘡并发症

1.大腦半球病灶的部位和數量而不同;可伴有精神障礙,智力低下,最終癡呆.

2.合並的原發病(白血病,淋巴瘤,癌癥,系統性紅斑狼瘡,艾滋病)表現.