霍奇金病 何傑金病 霍奇金淋巴瘤 淋巴網狀細胞瘤帕-

霍奇金病 何傑金病 霍奇金淋巴瘤 淋巴網狀細胞瘤帕-

霍奇金病 何傑金病 霍奇金淋巴瘤 淋巴網狀細胞瘤帕-百科

霍奇金病是淋巴組織的惡性腫瘤.常發生於一組淋巴結而擴散到其淋巴結和結外器官組織,以青少年多見.臨床表現為發燒、盜汗、消瘦、乏力、貧血、皮膚瘙癢、增厚、脫落、感染、腰痛、肝脾腫大、以淋巴結腫大為常見之癥狀.霍奇金淋巴瘤(HodgkinLymphoma),曾被稱為霍奇金氏病,何傑金氏病,或何傑金氏淋巴瘤.它是源於淋巴細胞的一種癌變.“霍奇金"的命名是源於ThomasHodgkin在1832年第一個描述瞭這種淋巴系統獨特的惡性疾病.它常開始發生於一組淋巴結,然後擴散到其他淋巴結或結外器官、組織.其組織病理學特征為惡性Reed-Sternberg(裡-斯)細胞的出現.目前,化療、放療和骨髓移植在霍奇金淋巴瘤治療上的應用,使它已經成為可以治愈的腫瘤.

霍奇金病 何傑金病 霍奇金淋巴瘤 淋巴網狀細胞瘤帕-

霍奇金病 何傑金病 霍奇金淋巴瘤 淋巴網狀細胞瘤帕-病因

霍奇金淋巴瘤至今病因不明,EB病毒的病因研究最受關註,約50%患者的RS細胞中可檢出EB病毒基因組片段.已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病患者霍奇金淋巴瘤的發病危險增加.單合子孿生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的發病危險增加99倍,可能是由於對病因存在相同的遺傳易感性和(或)相同的免疫異常.

霍奇金病 何傑金病 霍奇金淋巴瘤 淋巴網狀細胞瘤帕-

霍奇金病 何傑金病 霍奇金淋巴瘤 淋巴網狀細胞瘤帕-症状

霍奇金病的癥狀:

盜汗低熱惡心腹痛幹咳高熱鞏膜黃染淋巴結腫大皰疹皮膚搔癢

霍奇金淋巴瘤常見臨床表現如下:

1)淋巴結腫大是霍奇金淋巴瘤最常見的臨床表現,90%患者以淋巴結腫大就診,約70%表現頸部淋巴結腫大,50%具有縱隔淋巴結腫大.淋巴結腫大常呈無痛性、進行性腫大.淋巴結腫大可以壓迫鄰近器官組織造成功能障礙和相應臨床表現.如一側肢體水腫、胸腹水、少尿等.

2)淋巴結外器官受累的臨床表現:霍奇金淋巴瘤原發淋巴結外器官或組織的少見(<10%),原發結外或病變晚期累及淋巴結外器官可造成相應器官的解剖和功能障礙,引起多種多樣的臨床表現.常見部位是小腸、胃和咽淋巴環.可累及神經系統造成截癱、累及骨骼出現病理性骨折,可侵犯骨髓、乳腺、甲狀腺等.

3)全身癥狀在55%患者初診時可以出現,20%～30%患者表現發熱、盜汗、消瘦.發熱可為低熱,1/6的患者出現周期性發熱(Pel-Ebstein熱),特點為數日內體溫逐漸升高,達到38~40℃,持續數天後逐漸下降,經過10天或更長時間的間歇期,體溫又復上升,周而復始,並且逐漸縮短間歇期.此外可有瘙癢、乏力、飲酒後淋巴結疼痛等.

4)不同組織學類型的臨床表現:結節性淋巴細胞為主型占HL的4%～5%.發病中位年齡為35歲,男性多見,男女之比3∶1.病變通常累及周圍淋巴結,初診時多為早期局限性病變,約80%屬Ⅰ、Ⅱ期.自然病程緩慢,預後好.治療完全緩解率可達90%,10年生存率約90%.但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者預後差.富於淋巴細胞經典型霍奇金淋巴瘤約占6%,平均年齡較大,男性多見.臨床特征介於結節性淋巴細胞為主型與經典型霍奇金淋巴瘤之間,常表現為早期限局性病變,罕見巨塊病灶、縱隔病變及B癥狀,預後較好,但生存率較NLPHL低.經典型霍奇金淋巴瘤的結節硬化型在發達國傢最常見,占60%～80%.多見於年輕成人及青少年,女性略多.常表現縱隔及隔上其他部位淋巴結病變.預後較好.混合細胞型在歐美國傢占15%～30%.不同年齡均可發病.臨床表現腹腔淋巴結及脾病變更常見,就診時約半數患者已處晚期(Ⅲ、Ⅳ期),預後較差.淋巴細胞消減型少見,約1%.多見於老年人及人類免疫缺陷病毒(HIV)感染者.常累及腹腔淋巴結、脾、肝和骨髓,診斷時通常已廣泛播散,易發生血行播散.常伴全身癥狀,病情進展迅速,預後不良.

臨床分期

霍奇金淋巴瘤的病變范圍采用AnnArbor分期系統:

Ⅰ期病變限於1個淋巴結區或單個結外器官(IE)受累.

Ⅱ期病變累及橫膈同側兩個或更多的淋巴結區,或病變局限侵犯淋巴結外器官及橫膈同側一個以上淋巴結區(IIE).

Ⅲ期橫膈上下均有淋巴結病變.可伴脾累及(ⅢS)、結外器官局限受累(ⅢE),或脾與局限性結外器官受累(ⅢSE).

Ⅳ期一個或多個結外器官受到廣泛性播散性侵犯,伴或不伴淋巴結腫大.肝或骨髓隻要受到累及均屬Ⅳ期.

A組:無全身癥狀

B組:有全身癥狀:包括不明原因發熱(>38℃,連續三天〕或盜汗或體重減輕(6個月內下降10%以上)

霍奇金病 何傑金病 霍奇金淋巴瘤 淋巴網狀細胞瘤帕-

霍奇金病 何傑金病 霍奇金淋巴瘤 淋巴網狀細胞瘤帕-检查

霍奇金病檢查項目:

血清堿性磷酸酶靜脈腎盂造影(IVP)胸部平片肝、膽、胰、脾的MRI檢查四肢的骨和關節平片血管造影

實驗室檢查

(1)血象示貧血多見於晚期患者,為正色素、正細胞性貧血.偶見溶血性貧血,2%～10%患者Coombs試驗陽性.少數病例可出現中性粒細胞增多,合並免疫性血小板減少性紫癜.全血細胞減少見於進展期病例或淋巴細胞消減型患者.外周血淋巴細胞減少(<1.0×109/L)、血沉增快、血清乳酸脫氫酶升高可作為病情監測指標.生化檢查可見高血鈣、高血糖等.

(2)免疫學檢查提示本病存在細胞免疫缺陷,表現遲發性皮膚免疫反應低下,CD4+細胞減少.

影象學檢查

(1)X線平片:通常可在雙側前、上縱隔內見不對稱結節影.

(2)CT:可顯示多發的軟組織腫塊,其內無壞死、出血或囊性變,增強掃描後強化.腫大結節最終可導致明顯的占位效應.

(3)MR:可顯示低T1WI信號和由於水腫及炎癥導致的高T2WI信號強度的均勻信號腫塊.T2WI低信號可幫助排除治療後復發的可能.

(4)PET-CT:利用FDG分佈與CT的結合可有效評估患者病變范圍和復發程度.在化療兩個療程後進行檢測是評價是否存在治療失敗高危因素和這類患者能否在強化治療中受益的重要依據.

(5)當疑有骨骼侵犯時檢查骨X線片和骨掃描.

霍奇金病 何傑金病 霍奇金淋巴瘤 淋巴網狀細胞瘤帕-预防

血液系統惡性疾病包括惡性淋巴瘤預防的主要措施應註意避免引起本病的發病因素.

1)預防病毒感染,如EB病毒、成人T淋巴細胞白血病病毒、艾滋病毒等,在春秋季節防治感冒,加強自身防護,克服不良生活習慣.

2)去除環境因素,如避免接觸各種射線及一些放射性物質.避免接觸有關的毒性物質,如苯類、氯乙烯、橡膠、砷、汽油、有機溶劑塗料等.

3)防治自身免疫缺陷疾病,如各種器官移植後免疫功能低下狀態、自身免疫缺陷疾病、各種癌癥化療後等.因移植物抗宿主病或免疫抑制劑均能激活病毒並促其誘導淋巴組織的增生作用.

4)長期生存患者每年應定期進行胸部和乳腺的檢查,及早發現治療相關並發癥和第二腫瘤的可能.

5)保持樂觀、自信的健康心態,適當體育鍛煉,有助於機體免疫功能的穩定,及時清除外來因素的侵襲.

6)對危險人群或發現危險因素者,做到早期診斷、早期綜合治療.對本病的治療應是全面的,除針對病因的治療外,還包括營養的補充,必要時作中心靜脈插管與胃腸外全營養,根據需要補充血液制品.

合並癥防治的成敗往往對疾病的預後有重大的影響,特別是免疫抑制階段機會感染的防治.尤其要註意結核、真菌感染、肝炎與巨細胞病毒感染等.

霍奇金病 何傑金病 霍奇金淋巴瘤 淋巴網狀細胞瘤帕-治疗

霍奇金病治療

霍奇金淋巴瘤的治療是化療為主,放療為輔的聯合治療方案.

晚期(Ⅲ、Ⅳ期)霍奇金淋巴瘤的治療:聯合化療是晚期(Ⅲ、Ⅳ期)霍奇金淋巴瘤的主要治療手段.常用的聯合化療方案是ABVD方案,治療完全緩解率75%～82%.通常共需6～8個周期.Ⅲ、Ⅳ期患者治愈率50%～70%.巨塊病灶或殘存病灶應加病灶野放療.

1)目前有三種流行的化療方案:

(1)ABVD方案:1970年代誕生於意大利,是目前首選的化療方案.命名的四個字母來自於療法的四個用藥阿黴素、博萊黴素、長春花堿、達卡巴嗪.

(2)StanfordⅤ方案:1988年誕生.它的化療療程通常是ABVD的一半,但是用藥劑量更大.經ABVD方案治療的5年生存率要高於該方案.此方案重點在對直徑大於5cm的腫塊和大脾進行放療.

(3)BEACOPP方案:由德國霍普金斯研究組發明,流行於歐洲.這種療法主要針對II期以後的患者.用藥包括:阿黴素、博萊黴素、長春花堿、丙卡巴肼、依托泊甙、強的松.研究表明,此療法對非早期患者的治愈率比ABVD針對同類患者的治愈率高10%~15%,但總生存和二次無進展生存期無統計學差異.

2)化療原則

(1)Ⅰ期A-Ⅱ期A非巨塊型患者采用ABVD方案×4療程,緩解後受累野局部放療(20~30Gy).也可以單純放療.

(2)Ⅰ期A-Ⅱ期A巨塊型患者采用ABVD方案×4~6療程,緩解後局部放療(受累野初始病變>5cm的照射36Gy),放療應包括縱隔和雙側鎖骨上區.

(3)Ⅰ期B-Ⅱ期B和Ⅲ-Ⅳ期和各期淋巴細胞消減型患者應采用ABVD方案×6~8療程,緩解後局部放療(受累野初始病變>5cm的和脾區病灶的照射36Gy).

(4)NLPHL患者ⅠA-ⅡA期可以單純受累野照射.Ⅲ-Ⅳ期的可單純聯合化療,配合緩解後受累野照射,化療選擇包含烷化劑為主的方案,治療中可加入美羅華以提高療效.

(5)挽救治療:初治應用聯合化療不能達到完全緩解的難治病例或完全緩解後復發病例需給予挽救治療.可以選擇的化療方案如ICE、DHAP、ESHAP、Mini-BEAM、MINE等.單純放療後復發的采用化療聯合局部放療.短期(12個月內)復發病例及初治聯合化療方案不能達到完全緩解的難治病例,應進行大劑量化療聯合自體造血幹細胞移植治療,其中化療尚敏感的病例療效較好,長期生存率為30%～50%.異基因造血幹細胞移植是進展期年輕患者的選擇,減低預處理劑量的移植方法降低瞭移植相關死亡率,是今後有可能廣泛開展的移植方式.

(6)復發性經典型霍奇金淋巴瘤治療的新藥物:靶向藥物CD30單克隆抗體,SGN35和作用於組蛋白去乙酰激酶的抑制劑Panobinostat的臨床試驗結果展現瞭良好的應用前景.美羅華、來那度胺和自體LMP2蛋白特異性CTL治療復發性EBV+霍奇金淋巴瘤為控制該腫瘤開辟瞭新的道路.

霍奇金病 何傑金病 霍奇金淋巴瘤 淋巴網狀細胞瘤帕-饮食

淋巴瘤患者多用大劑量聯合化療方案治療,藥物反應較大,應多吃益氣養血、補骨生髓之品,如蘋果、紅棗、牛奶、雞蛋、山藥、黑芝麻等;患者在化療中常有惡心、嘔吐等消化道反應,此時應給患者食用西紅柿炒雞蛋、山楂燉瘦肉等菜肴,能補氣血、健脾胃、減少消化道反應.

患者經過放療,因灼熱傷陰,常有口幹舌燥等鬱熱傷津的現象.在飲食調理上,要註意多吃清淡滋陰、甘寒生津的食物,如荸薺、鴨梨、鮮藕、冬瓜、西瓜、綠豆、香菇、銀耳等食物.

霍奇金病 何傑金病 霍奇金淋巴瘤 淋巴網狀細胞瘤帕-并发症

霍奇金淋巴瘤是青年人中最常見的惡性腫瘤之一.病變主要發生在淋巴結,以頸部淋巴結和鎖骨上淋巴結最為常見,其次是縱隔、腹膜後、主動脈旁淋巴結.病變從一個或一組淋巴結開始,通常表現由原發灶沿淋巴道向鄰近淋巴結有規律的逐站播散.晚期可發生血行播散,侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等部位.