嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥 D80.751 新生兒暫時性低γ-球蛋白血癥嬰兒一過性低

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嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥 D80.751 新生兒暫時性低γ-球蛋白血癥嬰兒一過性低百科

嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥也稱新生兒暫時性低γ-球蛋白血癥.屬於原發性體液免疫缺陷病.

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嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥 D80.751 新生兒暫時性低γ-球蛋白血癥嬰兒一過性低病因

發病原因:

正常嬰兒在出生後3個月時,血中由母體獲得的90%γ-球蛋白被緩慢地分解代謝而逐漸消失,從出生起開始合成IgM抗體,水平迅速上升,至l歲時可達正常人的75%水平,生後第3周開始合成IgA,至2歲末可達正常人水平的75%,生後第2月末開始合成IgG,至1歲末可達正常人水平,在某些情況下,嬰兒γ-球蛋白開始合成的時間被異常地推遲,本病病因不明,無明顯遺傳傾向.

發病機制:

發病機制不清楚,有學者指出,母體的抗體直接針對嬰兒免疫球蛋白表面的Gm遺傳性抗原決定簇,因此推遲瞭嬰兒的免疫球蛋白合成.

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嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥 D80.751 新生兒暫時性低γ-球蛋白血癥嬰兒一過性低症状

本病男女發病率相似,患者要遲至生後9～15個月才開始產生IgG,於2～4歲時達正常水平,在生後18～30個月,這一缺陷可得到恢復,故稱為暫時性低γ-球蛋白血癥.

在血清IgG較低期間,臨床上可發生類似於先天性性聯無γ-球蛋白血癥的癥狀,頻發Gram陽性菌引起的皮膚,呼吸道和腦膜等感染.

生後9～15個月,頻發Gram陽性菌引起的皮膚,呼吸道和腦膜等感染,免疫學檢查血清γ-球蛋白含量低於正常,組織病理檢查淋巴結很小或無生發中心,漿細胞也很少.

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嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥 D80.751 新生兒暫時性低γ-球蛋白血癥嬰兒一過性低检查

免疫學檢查:外周血中B細胞數正常,在這期間,血清γ-球蛋白含量低於正常.

組織病理檢查:淋巴結很小或無生發中心,漿細胞也很少.

嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥 D80.751 新生兒暫時性低γ-球蛋白血癥嬰兒一過性低预防

加強護理和營養以提高患者的抵抗力和免疫力,預防感染.

嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥 D80.751 新生兒暫時性低γ-球蛋白血癥嬰兒一過性低治疗

(一)治療

本病大部分患者不需應用γ-球蛋白制劑,如嬰兒生長正常,血清IgG大於2.0g/L,並證明有抗體形成,則不需要進行特殊治療.應每隔3～4個月測定1次免疫球蛋白含量.如感染嚴重且免疫球蛋白水平很低,有必要補充γ-球蛋白,所用劑量同先天性性聯無γ-球蛋白血癥.

(二)預後

這一缺陷可得到恢復,預後良好.

嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥 D80.751 新生兒暫時性低γ-球蛋白血癥嬰兒一過性低饮食

保持患兒充足的睡眠.

嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥 D80.751 新生兒暫時性低γ-球蛋白血癥嬰兒一過性低并发症

一般無特殊並發癥.