先天性巨輸尿管 Q62.201 先天性輸尿管末端功能性梗阻 原發性巨輸尿

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先天性巨輸尿管是由於輸尿管末端肌肉結構發育異常(環形肌增多,縱形肌缺乏),導致輸尿管末端功能性梗阻、輸尿管甚至腎盂嚴重擴張,積水.該病的特點是輸尿管末端功能性梗阻而無明顯的機械性梗阻,梗阻段以上輸尿管擴張並以盆腔段為最明顯,又稱為先天性輸尿管末端功能性梗阻.

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先天性巨輸尿管 Q62.201 先天性輸尿管末端功能性梗阻 原發性巨輸尿病因

(一)發病原因

病因目前無一致看法,可能是胚胎發育中輸尿管肌層的增生或肌束與原纖維間的比例失調,輸尿管下端近膀胱處狹窄,狹窄段與擴張段呈鮮明對比,部分病例可見輸尿管下端腔內有橫向黏膜皺褶或帆佈樣瓣膜.

遠端無動力性巨輸尿管無解剖上狹窄,但近端擴張,無蠕動功能,鏡下見輸尿管肌肉層相對缺乏,環肌增生,有的可見肌間神經細胞數目減少.

(二)發病機制

先天性巨輸尿管癥的發病機制尚未完全闡明,根據組織病理學的研究,多數學者認為可能與以下幾點有關:

1.末端輸尿管壁內縱行肌缺乏.

2.輸尿管末端肌層內膠原纖維增生,使肌束與膠原纖維比例失調,肌層排列紊亂.

3.輸尿管末端肌層肥厚,黏膜或黏膜下炎癥,由於一種或幾種因素的共同作用,使該段輸尿管的蠕動功能減弱或消失,尿液排泄不暢,近段輸尿管內壓力增加,導致輸尿管擴張及腎積水.

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先天性巨輸尿管 Q62.201 先天性輸尿管末端功能性梗阻 原發性巨輸尿症状

先天性巨輸尿管癥並無特異性的臨床表現,大多以腰酸,脹痛為主訴就診,偶有因腰部包塊,血尿,頑固性尿路感染,腎功能不全就診者.

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先天性巨輸尿管 Q62.201 先天性輸尿管末端功能性梗阻 原發性巨輸尿检查

伴有尿路感染及結石時尿液檢查可有紅細胞,白細胞及致病菌.

膀胱鏡檢查三角區和輸尿管開口位置一般正常,成人尤為如此,輸尿管導管插入可毫無困難,早期病例造影X射線片僅見輸尿管下段呈紡錘狀或球狀擴張;註射造影劑後立即拔出輸尿管導管拍攝排空片,可見造影劑滯留及延遲排空現象.

X射線攝片中可見到輸尿管內造影劑有逆蠕動反流到腎臟的現象.

根據X射線尿路造影,還可觀察腎盞與腎實質的形態變化,從而可估計其受損程度.

腎盞:腎盞可從正常,腎盞杯口平坦,杯口不規則,隆起外凸,直到腎盞球形擴展等發生不同程度的變化.

腎實質:腎實質可從厚度正常(一般在2cm以上),厚度在1～2cm之間,直到厚度變薄(兒童在1cm以下,嬰幼兒在0.5cm以下)等出現不同程度的損害.

B超:可見患側輸尿管擴張,有或無明顯腎積水.

CT及MRI:CT可見到全程輸尿管擴張,可有不同程度的腎積水,輸尿管膀胱交界處可見到狹窄,MRI可見到擴張輸尿管全貌,下端狹窄,可伴有腎積水.

先天性巨輸尿管 Q62.201 先天性輸尿管末端功能性梗阻 原發性巨輸尿预防

本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.

先天性巨輸尿管 Q62.201 先天性輸尿管末端功能性梗阻 原發性巨輸尿治疗

(一)治療

成人先天性巨輸尿管的治療取決於輸尿管擴張和腎功能損害的程度.

1.對輸尿管擴張程度較輕而腎積水不明顯者可隨訪觀察.有文獻報道約40%的病例可選擇保守治療.

2.如輸尿管擴張明顯而腎功能損害不重可行輸尿管裁剪整形後膀胱再植術.術中應註意必須切除末端1～2cm的病變輸尿管.裁剪時應部分切除輸尿管下段外側壁,長度相當於輸尿管全長的1/3,但不能超過1/2,以免發生缺血壞死.必須行抗反流的輸尿管膀胱再植術,可於膀胱頂側壁切開漿肌層達黏膜,長為3～4cm,於遠端剪開黏膜成一小口與輸尿管黏膜吻合,將輸尿管下段包埋在肌層內縫合漿肌層.

3.對重度腎積水、腎功能損害嚴重者應行腎輸尿管切除術,伴有感染時可先行腎造瘺引流,待控制感染後再行腎輸尿管切除術.

術後並發癥及防治:①輸尿管壞死:臨床表現為尿瘺及切口感染.術中應註意保護輸尿管外膜層血管,縫合的輸尿管口徑不能太細.一旦出現上述並發癥可采取引流手術區,延長支架管拔除時間,必要時可作暫時性腎造瘺分流尿液.②輸尿管狹窄:可以由輸尿管剪裁過多,縫合後口徑太細或尿路反復感染致纖維增生引起.術中應註意輸尿管剪裁適宜.

(二)預後

目前暫無相關資料.

先天性巨輸尿管 Q62.201 先天性輸尿管末端功能性梗阻 原發性巨輸尿饮食

總的原則是:註意動物蛋白質、谷類、蔬菜纖維素搭配食用.以低糖低脂低鈉飲食為宜.

建議采堿性飲食,忌用的食品有:豬肉、牛肉、鴨肉、鵝肉、動物內臟、鹽漬或油炸食品、青魚、沙丁、白帶魚、肉幹各種肉湯、肉汁、蛤、蟹等;蔬菜有菠菜、各種豆類、菜花、龍須菜及蕈類;酒、濃茶、咖啡、可可等;強烈的香料及調味品.

1.尿酸結石:限制蛋白質攝入量,多食用新鮮蔬菜和水果.肥胖患者用低熱量膳食.宜用的食品:五谷類應以細糧為主;青菜水果可任意食用;雞蛋和牛奶可適當攝入.

2.草酸鈣應避免食用:蘿卜、菠菜、莧菜、芹菜、萵苣、竹筍、土豆及豆制品;可可、巧克力、紅茶、酸梅、可樂、啤酒;維生素C高的食物不宜多吃如柑桔、檸檬、西紅柿、草莓等;口服維生素B6及鎂制劑,有利於預防和治療特異性高草酸鹽尿石癥.

先天性巨輸尿管 Q62.201 先天性輸尿管末端功能性梗阻 原發性巨輸尿并发症

常見並發癥包括尿路感染與結石.