大動脈炎 I77.601 不典型主動脈縮窄癥 高安病 巨細胞必性動脈炎 突發性主動脈炎 無脈癥 主動脈弓綜合征 高安氏病 縮窄性大動脈炎 塔卡亞薩病 塔卡亞薩氏病 主動脈動脈炎
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大動脈炎是指主動脈及其主要分支和肺動脈的慢性非特異性炎性疾病.其中以頭臂血管、腎動脈、胸腹主動脈及腸系膜上動脈為好發部位,常呈多發性,因病變部位不同而臨床表現各異.可引起不同部位動脈狹窄、閉塞,少數可導致動脈瘤.本病多發於年輕女性.
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基本病變呈急性滲出、慢性非特異性炎癥和肉芽腫表現.主要累及彈力動脈,如主動脈及其主要分支、肺動脈,冠狀動脈等.約849毛的患者病變侵及2支以上動脈,以主動脈分支起始部較顯著,從動脈中層及外膜開始波及內膜的全層動脈壁病變,呈節段性而不規則的增生和纖維化,受累動脈管腔有不同程度狹窄或閉塞,偶合並血栓形成.部分動脈壁彈力纖維和平滑肌斷裂,動脈壁變薄,使該處動脈局限性擴張或形成動脈瘤.
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起病時可有全身不適、易疲勞、發熱、食欲不振、多汗、體重下降等全身癥狀和血管狹窄或閉塞後導致的組織或器官缺血癥狀.根據受累動脈的不同,臨床常見類型如下.
一)頭雷動脈型(主動脈§綜合征頸動脈和椎動脈狹窄引起頭部不同程度缺血,表現頭暈、眩暈、頭痛、視物昏花、咀嚼無力等,患者可反復暈厥、抽撞、失語、偏癱.上肢缺血可出現單側或雙側上肢無力、發涼、酸痛、麻木.體格檢查可發現頸動脈、撓動脈、臟動脈搏動減弱或消失,頸部、鎖骨上、下窩可聞及血管雜音.
二〉胸腹主動脈型由於下肢缺血出現雙下肢元力、發涼、酸痛、易疲勞和間歇性臟行等.腎動脈開口處狹窄,因腎缺血而出現高血壓、頭痛、頭暈.體格檢查可於背部、腹部聞及血管雜音,下肢血壓低於上肢血壓.
三)廣泛型具有上述兩種類型的表現與相應體征.
四)肺動脈型上述三型約50%的病例可同時合並肺動脈受累,尚未見單純肺動脈競累者.臨床可見心悸、氣短,肺動脈瓣區可聞及雜音和第二心音亢進,晚期可並發肺功脈高壓.
五)真他累及冠狀動脈開口處,可出現心絞痛,甚至心肌梗死.累及腸系膜動脈可有腹痛等腹部癥狀.
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輔助檢查
一)實驗室檢查可見血沉快,C反應蛋白增高,抗"0"增高,白細胞高,α1、α2及γ球蛋白增高等,但特異性差.AECA及抗主動脈抗體陽性對診斷有一定幫助.
二)胸部X線檢查可見輕度左心室擴大,升主動脈擴張、膨隆,降主動脈內收、不光滑等.
三)眼底檢查眼組織對缺血反應敏感,因血管狹窄頭部供血減少,可出現各種眼癥狀,尤其眼底變化最多見,如視網膜脈絡膜炎,網膜、玻璃體積血,甚至可見典型高安病眼底改變(視盤周圍動靜脈花冠狀吻合).
四)血管彩色多普勒超聲可探及主動脈及其主要分支狹窄、閉塞或瘤樣擴張及血流速度改變等.
五)特殊檢查可做動脈造影、數字減影血管造影(DSA)、磁共振血管造影(MRA)等檢查以確定血管病變部位與程度.
診斷
年美國風濕病學會(ACR)關於大動脈炎分類標準如下:①發病年齡~40;②肢體間歇性服行;③一側或雙側脆動脈搏動減弱;④雙上股收縮壓差>1OmmHg;⑤一側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈區聞及血管雜音:⑥動脈造影異常.符合上述6條中3條者可診斷本病,同時需除外先天性主動脈狹窄、腎動脈纖維肌性結構不良、動脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、貝赫切特病、及胸廓出口:綜合征.
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預後
本病多緩慢起病,多數患者預後良好.5年生存率為93.8%,10年生存率為90.9%,常見死亡原因為腦出血,其次為手術並發癥、腎衰竭及心力衰竭.
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泊療
如有感染須積極控制感染.對活動期患者可用潑尼松(龍)lmg1kgld,病情好轉後遞減,直`至病情穩定,5-1Omgld維持.對單用糖皮質激素療效不佳者可合用免疫抑制劑,常用甲氨蝶嶺,其次可選用CTX、硫啤瞟嶺、雷公藤總營等.近年來有報道TNF-a拮抗劑如依那西普、英夫利昔單抗治療大動脈炎,癥狀及炎性指標均有好轉.對靜止期患者,因重要血管狹窄、閉塞,影響臟器供血可考慮手術治療,如介人治療、人工血管重建術、內膜血栓清除術、腎切除術、血管搭橋術等.對癥治療可用周圍血管擴張藥、改善微循環藥物、抗血小板藥物、降壓藥等.
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大動脈炎 I77.601 不典型主動脈縮窄癥 高安病 巨細胞必性動脈炎 突發性主動脈炎 無脈癥 主動脈弓綜合征 高安氏病 縮窄性大動脈炎 塔卡亞薩病 塔卡亞薩氏病 主動脈動脈炎并发症
據530例大動脈炎的分析,約15%患者發生瞭並發癥,其中90%患者僅有1種並發癥,10%患者產生2種並發癥,以發病後5年內發生並發癥最多(70%),在76例共發生85次並發癥中:腦血栓27例次,心力衰竭18例次,主動脈瓣關閉不全11例次,失明9例次,心絞痛6例次,心肌梗死5例次,腎功能衰竭4例次,腦出血3例次,主動脈夾層1例次,鼻中隔穿孔1例次,日本曾報道大多數心力衰竭患者合並主動脈瓣關閉不全;心力衰竭也可由於嚴重高血壓所致,不伴有主動脈瓣關閉不全,經藥物治療後大部分患者心力衰竭得到控制,少數患者表現為中心動脈壓升高,引起心臟擴大及心力衰竭,但兩上肢無脈,在診斷上應引起註意,個別患者產生冠狀動脈竊血綜合征(coronarystealsyndrome),危害最大的是腦缺血及持續性高血壓,亦是導致病情惡化甚至死亡的最重要原因.
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