白血病
白血病百科
白血病是一類造血幹細胞惡性克隆性疾病.克隆性白血病細胞因為增殖失控、分化障礙、凋亡受阻等機制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積,並浸潤其他組織和器官,同時正常造血受抑制.臨床可見不同程度的貧血、出血、感染發熱以及肝、脾、淋巴結腫大和骨骼疼痛.據報道,我國各地區白血病的發病率在各種腫瘤中占第六位.
白血病
白血病病因
病毒(30%):
早已證實C型RNA腫瘤病毒或稱逆轉錄病毒是哺乳類動物如小鼠,貓,牛,綿羊和靈長類動物自發性白血病的病因,這種病毒能通過內生的逆轉錄酶按照RNA順序合成DNA的復制品,即前病毒,當其插入宿主的染色體DNA中後可誘發惡變.
腫瘤病毒攜帶有病毒源瘤基因(v-onc),大多數脊椎動物(包括人的細胞)基因體內有與v-onc同源的基因稱源瘤基因,v-onc被整合入宿主細胞的基因體內後可使鄰近的基因發生惡變,逆轉錄病毒的感染也可致源瘤基因激活,成為惡性轉變的基因,導致靶細胞惡變,進入體內的病毒基因即使不含有v-onc,如果改變瞭基因的正常功能,也有可能引起白血病.
人類白血病的病毒病因研究已有數十年歷史,但至今隻有成人T細胞白血病肯定是由病毒引起的.
遺傳因素(40%):
遺傳因素和某些白血病發病有關,白血病患者中有白血病傢族史者占8.1%,而對照組僅0.5%,近親結婚人群急性淋巴細胞白血病的發病率比期望值30倍,某些染色體有畸變,斷裂的遺傳性疾患常伴有較高的白血病發病率,如Down綜合征,先天性血管擴張紅斑癥(Bloom綜合征)和Fanconi貧血等.
兒童急性淋巴細胞白血病患者50%有一種特殊掌紋,稱為Sydney線,白血病和HLA抗原型別有某種聯系,如急性淋巴細胞白血病常伴HLA-A2和A9等,都說明遺傳因素和白血病的發病有某種聯系,但對大多數白血病而言,白血病畢竟不是遺傳性疾病.
白血病
白血病症状
白血病的癥狀,主要跟骨髓內造血功能的破壞有關.由於白血球有穿滲進入組織的作用,部分癥狀也跟此種特性有關.
1、骨髓造血功能破壞引起的癥狀(1)容易發生青腫,點狀出血:導因於制造血小板的巨核細胞減少,以致血小板缺乏;(2)貧血:制造紅血球的母細胞減少,導致紅血球的缺乏.容易在走動,或運動時發生氣喘和暈眩;(3)持續發燒,感染經久不愈:大部分的白血球都是血癌細胞,無正常功能,導致免疫力下降,容易受到感染.
2、血癌細胞穿滲組織引起的癥狀(1)淋巴結腫大;(2)骨痛或關節痛:血癌細胞在骨髓內大量增生造成.輕敲急性淋巴細胞性白血病病人的胸骨,常會引起劇烈疼痛;(3)牙齦腫脹;
白血病
白血病检查
白血病是骨髓的病變,因此需要進行骨髓穿刺檢查以及骨髓切片檢查,才能夠確定診斷.為瞭進一步確認白血病的種類,還需要額外的特殊檢查,才能精確將白血病予以分類並給予最適當的治療.
血紅蛋白和血小板數減少.白細胞總數多少不一,一般在20.0~50.0×109/L,少數高於100×109或低於10.0×109/L.半數以上的病人周圍血象中見到大量(有時高達90%)異常原始白細胞.血細胞化學染色方法可確定急性白血病的類型,約45%的病例有染色體異常,其中包括單倍體、超二倍體和各種標記染色體.骨髓增生活躍,明顯活躍或極度活躍,以白血病細胞為主.骨髓中原始細胞>6%為可疑,超過30%診斷較肯定,原始細胞+早(幼)細胞≥50%可確診.全骨髓中,紅系及巨核細胞高度減少.在血象和骨髓象不足以證實急性白血病時,可應用淋巴結穿刺液塗片和特異性皮損印片檢查找到相應的白血病細結合病理印片,有助於診斷.血液生化檢查:①末端脫氧核苷轉移酶(TDT):在ALL時活性增高,而在ANLL中無活性.②堿性磷酸酶(AKP):在ALL時明顯,AML明顯降低.②乳酸脫氫酶(LDH):ALL時明顯增高.另外血清尿酸濃度增高,尿內尿酸排泄量增多,在用細胞毒藥物治療時更甚.
白血病预防
雖然白血病的病因到目前為止尚不完全清楚,但已發現白血病的發生可能和以下因素有關:放射線;某些藥物或化學物質;C型病毒;遺傳因素.因此,遠離這些危險因素,才能預防白血病.
1、不要過多地接觸X射線和其他有害的放射線.從事放射線工作的人員要做好個人的防護,加強預防措施.嬰幼兒及孕婦對放射線較敏感,易受傷害,婦女在懷孕期間要避免接觸過多的放射線,否則胎兒的白血病發病率較高.不過偶爾的、醫療上的x線檢查,劑量較小,基本上不會對身體造成影響.
2、不要濫用藥物.使用氯黴素、細胞毒類抗癌藥、免疫抑制劑等藥物時要小心謹慎,必須有醫生指導,切勿長期使用或濫用.
3、在選擇食物時,多吃一些高蛋白、高纖維、高熱量的食物,多吃一些新鮮的瓜果蔬菜,禁忌吃油膩、生冷、辛辣的刺激性食物,葷素比例最好在3:7.也盡量避免食用過多的加工處理過的肉類食品,那些東西會增加患白血病幾率.
白血病治疗
白血病西醫治療方法化療法:急性和慢性治療上還是有一些區別的.首先都要選擇化療,不管你是哪一型的,髓性還是非髓性,是急性也好,慢性也好,首選都是化療.隻是化療的藥物種類不同,急性白血病用的化療都是靜脈的化療,藥物用軟化劑等等一系列.慢性髓性白血病治療在病程的慢性期、加速期、急變期三個階段采取不同的治療方法.
1、靜脈註射化療藥物時,操作不慎藥液外漏可引起局部組織壞死和栓塞性靜脈炎.因此,醫護人員必須十分仔細,認真加以預防;2、抑制骨髓造血系統,主要是白細胞和血小板下降.在每次化療前,都應該做血象檢查,如果白細胞的數目若低於(2.5~3)×109/升、血小板(50~80)×109/升,應該暫時停止化療,遵照醫生的醫囑使用升高血細胞藥.除原有的鯊肝醇、利血生、核苷酸和維生素B6以及益氣補血的中藥治療外,近年來由基因重組工程生產的一些集落刺激因子,具有明顯的促進血細胞增生的功能.隻在在化療後及時用上這些藥物,白細胞就不會明顯下降;3、可不同程度的損害肝臟細胞,出現谷丙轉氨酶增高、膽紅素上升、肝腫大、肝區疼痛、黃疸等,嚴重的會引起肝硬化、凝血機制障礙等,所以在用藥前和用藥過程中,要檢查肝功能,及時發現問題,及時解決,必要時停止化療;4、有些化療藥物對心血管系統有毒性作用,嚴重的可發生心力衰竭.所以用藥前及用藥中應檢查心電圖,發現異常立即停藥,及時治療.對有心臟病變的病人,應避免使用對心臟有毒性作用的化療藥物.
5、對呼吸系統有毒性作用和不良反應的化療藥物可引起急性化學性肺炎和慢性肺纖維化,甚至出現呼吸衰竭.因此用肺毒性藥物(即對呼吸系統有毒性的化療藥物),如爭光黴素等,應在用藥期間定期檢查肺部情況,停藥後還要註意隨訪.發現肺部毒性反應,立即停止化療並用激素治療;6、泌尿系統的毒性作用和不良反應表現有蛋白尿,少尿或無尿,有的發生血尿.為瞭能夠清楚瞭解腎臟功能,在用藥前和用藥過程中均要定期檢查,發現問題,及時治療.在治療在要多飲綠茶水及服利尿通淋的中草藥,使每天尿量在2000~3000毫升.經驗證明,這樣可減少泌尿系統的毒性作用和不良反應;7、某些藥物可影響生育,導致畸胎.在化療期間,男性病人應節育,女性病人如有妊娠應中止或避免化療一般停藥後生育功能可恢復;8、脫發和皮膚反應並不是所有的病人都會出現,即使出現也不必過分擔憂,因為一般病人停藥後,脫掉的頭發會重新長出,皮膚的紅斑、皮疹和色素沉著也會好轉或消失;9、在化療的全身反應中,要數消化系統的毒性作用和不良反應最令患者煩惱,如惡心、嘔吐、食欲不振、腹痛、腹瀉,以及口腔黏膜潰瘍、咽喉炎等.
免疫治療:
1、活化吞噬細胞、自然殺手細胞、傷害性T細胞等免疫細胞,誘導白細胞素,幹擾素-γ,腫瘤壞死因子-α等細胞因子的分泌.如抗癌特殊免疫物質“幾丁聚糖"
2、誘導癌細胞凋亡.
3、與傳統的化學治療藥物(絲裂黴素、卡莫斯汀註射液等)合用,既增加藥效,又減輕化療過程中的毒副作用.
4、與免疫治療藥物(幹擾素-α2b)有協同作用.
5、減緩晚期癌癥患者的疼痛,增加食欲,改善患者的生活質量.
白血病饮食
1、根據病情對癥調理飲食:病人如有食納不佳、消化不良時,可供給半流質或軟飯,如二米粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐腦、小籠包子等,同時可佐以山楂、蘿卜等消導性食物.
2、少食多餐,容易消化:白血病患者,尤其在治療過程中,消化系統往往會出現諸多反應如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等癥狀,此時可采取少食多餐的進食方法,或在三餐之外,增加一些體積小、熱量高、營養豐富的食品,如糕點、巧克力、面包、獼猴桃、鮮蔬汁等.消化系統的不良反應,病人要多攝入堿性食物,以減輕消化道的不適.
3、多進食含維生素豐富的食物,臨床資料證明,多吃富含維生素C的蔬菜與水果,能阻止癌細胞生成擴散.
4、多攝入含鐵質豐富的食物:白血病的主要表現之一是貧血,所以在藥物治療的同時,鼓勵病人經常食用一些富含鐵的食物,如動豌豆、黑豆、綠色蔬菜、大棗、紅糖、黑木耳、芝麻醬、蛋黃等.
5、白血病是血細胞發生瞭病理改變所致,這類病人機體內蛋白質的消耗量遠遠大於正常人,隻有補充量多質優的蛋白質,才能維持各組織器官的功能.蛋白質另一功能是構成抗體,具有保護機體免受細菌和病毒的侵害,提高機體抵抗力的作用.所以,白血病患者應攝人高蛋白飲食,特別是多選用一些質量好、消化與吸收率高的植物性蛋白和豆類蛋白質,如、豆腐、豆腐腦、豆腐於、腐竹、豆漿等.以補充身體對蛋白質的需要.
白血病并发症
常見的白血病的並發癥:
1)出血出血是常見的白血病的癥狀,由於白血病細胞惡性增生,血小板明顯減低,易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血,嚴重時,造成患者的顱內出血,一定要采取積極止血措施,避免病情的惡化.
2)電解質失衡因為白血病細胞破壞過多,或因化療藥物性腎損害等原因,而排鉀過多.加上患者的食欲差,消化系統功能紊亂,納入量不足而致體內的鉀、鈣、鈉等電解質濃度失衡.
3)感染由於白血病造成正常白細胞減少,一旦受到病菌的侵入,使患者易發生,嚴重的感染或敗血癥.同時,患者的消化道、皮膚、呼吸道等重要部位均會出現感染.
4)腸功能衰竭有臨床試驗,證明治療白血病中的化療藥物、放療手段影響腸胃功能,而導致怕胃功能衰竭,患者的營養攝入是一個難題,可通過靜脈註射,保證患者的營養.
5)某些藥物可影響生育,導致畸胎.在化療期間,男性病人應節育,女性病人如有妊娠應中止或避免化療一般停藥後生育功能可恢復,6)脫發和皮膚反應並不是所有的病人都會出現,即使出現也不必過分擔憂,因為一般病人停藥後,脫掉的頭發會重新長出,皮膚的紅斑、皮疹和色素沉著也會好轉或消失.
7)在化療的全身反應中,要數消化系統的毒性作用和不良反應最令患者煩惱,如惡心、嘔吐、食欲不振、腹痛、腹瀉,以及口腔黏膜潰瘍、咽喉炎等.
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