腺泡狀軟組織肉瘤 ASPS

腺泡狀軟組織肉瘤 ASPS

腺泡狀軟組織肉瘤 ASPS百科

1952年,Christopherson報告12例組織來源不明細胞呈腺泡樣或器官樣排列的軟組織惡性腫瘤,稱之為腺泡狀軟組織肉瘤.

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腺泡狀軟組織肉瘤 ASPS病因

腺泡狀軟組織肉瘤由Christopherson於1952年首先報道,屬於來源不明的惡性軟組織腫瘤,病理免疫組化表達desmin和MyoD1等肌源性標記物,S-100,NSE等神經源性標記物陽性,近年有報道其可能來源為肌源性,是橫紋肌肉瘤的特殊類型,但目前爭論較多,在2002年的WHO軟組織腫瘤分類中,仍然劃歸為來源不明惡性軟組織腫瘤組中.

腺泡狀軟組織肉瘤 ASPS

腺泡狀軟組織肉瘤 ASPS症状

好發於青春,女性多見,常位於四肢深部肌肉或筋膜,少數可見於腹壁,肛旁區,舌,腹膜後,頸背部,腫瘤生長緩慢,早期無痛,常偶然發現,大者直徑可達6～10cm,瘤塊雖增大不快,但血循豐富,淺表者可觸及搏動,包括轉移至皮下,直徑1cm大小腫瘤,搏動也很顯著,部分病人可發生廣泛的血循轉移,主要轉移至肺,骨,腦,皮下等部位,少數有淋巴轉移,轉移至骨者,沿骨長軸發展境界清楚溶骨性破壞,無骨膜反應,酷似某些骨轉移癌的表現.

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腺泡狀軟組織肉瘤 ASPS检查

1、CT,PET/CT影像學檢查;

2、MRI檢查;

3、免疫學檢查;

4、組織活檢,最終確診依據.

腺泡狀軟組織肉瘤 ASPS预防

有研究表明腺泡狀軟組織肉瘤復發率為18.6%～47.1%,轉移率為35.3%～75.8%],如不能完整切除,多次復發或已發生重要器官轉移則預後較差,預後與腫瘤的部位,大小,手術是否徹底切除有關,腫瘤的局部徹底切除是防止復發和轉移最重要的因素,術後預防性化療或放療對局部復發和轉移沒有明顯的控制作用.

腺泡狀軟組織肉瘤 ASPS治疗

原則上應施行腫瘤廣泛切除術,邊緣切除極易復發,文獻報道復發率可高達70%.此腫瘤對現行的化療、放療不敏感,療效不肯定,故患者術後必須定期復診.全面檢查,對復發和轉移爭取早期發現、早期手術,患者可以長期存活和工作.作者曾有一患者,在外院二年裡施行過小腿軟組織原發瘤切除,後來同側脛骨轉移行腫瘤切除,腓骨移植,來作者醫院局部復發雙肺轉移.在治療的4年中,施行過大小手術19次,包括4次開胸肺轉移瘤切除,皮下肌肉轉移瘤切除等.最後死於胸腰椎轉移截癱,泌尿系感染,腎功能衰竭及全身多發轉移.此例患者經濟困難,每次復發或轉移都發展至不能忍受才來治療,如能早期發現,早期治療療效必定會更好,在14年中有9年多,患者一般狀況良好,能參加工作.此例可以較典型的說明該腫瘤的生物學特點.

腺泡狀軟組織肉瘤 ASPS饮食

飲食上應註意清淡,多以菜粥、面條湯等容易消化吸收的食物為佳.

腺泡狀軟組織肉瘤 ASPS并发症

最常見的轉移部位是肺,其次是腦、骨.