脊髓血管畸形 Q27.801

脊髓血管畸形 Q27.801

脊髓血管畸形 Q27.801 百科

脊髓血管畸形較少見,最常見的表現是蛛網膜下腔出血或脊髓出血.脊髓血管畸形可以發生在脊髓任何節段,但最常見為頸段和圓錐.平均發病年齡在20歲左右,50%以上的病人發生在16歲以前.

脊髓血管畸形 Q27.801

脊髓血管畸形 Q27.801 病因

一、發病原因脊髓血管畸形系先天性病變,對其認識以病理解剖為基礎,以動脈或靜脈畸形為主要病變,過去著重在靜脈的病理生理影響.在磁共振及選擇性脊髓血管造影的基礎上,結合大體病理所見.現將脊髓血管畸形分為四種主要類型(表1):

二、發病機制1.Ⅰ型Ⅰ型為硬膜動靜脈畸形,動靜脈畸形形成交通位於硬膜,通常累及神經根袖或胸腰段椎管後外側硬膜,位於神經孔內.硬膜動靜脈畸形的動脈供應來源於脊柱的節段動脈的硬膜分支,供應神經根和硬膜.在硬膜內較低的血流量經病變處,其靜脈回流至硬膜內,再回流到脊髓的冠狀靜脈.此組靜脈位於脊髓背外側,無靜脈瓣.因而脊柱的節段動脈與脊髓回流靜脈之間形成動靜脈瘺交通.此瘺亦與脊髓後側和後外側的冠狀靜脈瘺交通.此瘺亦與脊髓後側和後外側的冠狀靜脈叢之間也形成交通.冠狀靜脈叢的血流向上流向枕骨大孔.15%動脈靜脈瘺平面的節段動脈供應脊髓前動脈或脊髓後動脈.病變處通常隻有1根滋養動脈,但亦有2根以上多根的滋養動脈.Anson和Spetzler根據滋養動脈的數量,將Ⅰ型進一步分為亞型Ⅰa為單一滋養動脈,Ⅰb為多根滋養動脈,此通常在1個或相互毗鄰的兩個節段處.硬膜動靜脈瘺平均靜壓約為全身動脈壓的74%.血流動力學證據顯示:Ⅰ型硬膜動靜脈畸形神經功能障礙的病理生理主要是由於靜脈壓的升高所致,表現為冠狀靜脈充血、擴張,繼之壓迫脊髓,但此種脊髓神經功能障礙為可逆性損害.

2.Ⅱ型Ⅱ型為血管球狀畸形,在髓內有一動靜脈血管團,這些病變常常見於頸脊髓內,但也可發生於胸腰段的任何部位.其特點在血管造影中顯示為高血流量和稀疏的靜脈回流血管.常有靜脈瘤和靜脈曲張.

3.Ⅲ型脊髓血管畸形最初稱之為未成熟畸形,以高血流量和廣泛而復雜的動、靜脈解剖為特點.病變可占據整個脊髓,侵及硬膜,甚至延及椎體和椎旁組織.

4.Ⅳ型脊髓血管畸形位於硬膜內-脊髓外區,脊髓前動脈的一根分支為動靜脈畸形的滋養動脈,然後經瘺回流到大小不等的髓外靜脈.動靜脈瘺及其回流靜脈位於脊髓外,病變不在脊髓內.此類病變通常位於胸腰連接處.Anson和Spetzler將Ⅳ型進一步分為亞型:Ⅳa型相對較小,髓外動靜脈瘺由單一滋養動脈供應,通常位於腹側一直延及圓錐.Ⅳb型一條以上滋養動脈,通常來自脊髓前動脈和多根滋養動脈來源於脊髓後動脈.通過這些病變的血流較通過Ⅳa型瘺的血流量大.Ⅳc型的特點是由多條供應動脈與瘺相連.病變的靜脈血回流量常常很大,胸腰椎管的腹側和腹外側常有擴張的靜脈曲張.

Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型脊髓血管畸形,原屬於硬膜內血管畸形.除上述4型以外,尚有海綿狀血管畸形.

5.海綿狀血管畸形海綿狀血管畸形可以單一病變存在或為顱脊髓海綿狀血管瘤的一部分的形式發生在脊髓內.這些低血流量的病變由脊髓實質內分層狀的血管或多節段的血管通道組成,可以發生根管內出血或者壓迫癥狀.海綿狀血管瘤可發生於整個中樞神經系統.這些病變由一些菲薄的沒有明顯彈性蛋白或平滑肌的血管壁層的血管組成.這些薄壁管道襯以內皮細胞,常常有陳舊出血的表現.在血管壁之間看不到散在分佈的正常脊髓或腦實質.

脊髓血管畸形 Q27.801

脊髓血管畸形 Q27.801 症状

一、發病原因脊髓血管畸形系先天性病變,對其認識以病理解剖為基礎,以動脈或靜脈畸形為主要病變,過去著重在靜脈的病理生理影響.在磁共振及選擇性脊髓血管造影的基礎上,結合大體病理所見.現將脊髓血管畸形分為四種主要類型(表1):

二、發病機制1.Ⅰ型Ⅰ型為硬膜動靜脈畸形,動靜脈畸形形成交通位於硬膜,通常累及神經根袖或胸腰段椎管後外側硬膜,位於神經孔內.硬膜動靜脈畸形的動脈供應來源於脊柱的節段動脈的硬膜分支,供應神經根和硬膜.在硬膜內較低的血流量經病變處,其靜脈回流至硬膜內,再回流到脊髓的冠狀靜脈.此組靜脈位於脊髓背外側,無靜脈瓣.因而脊柱的節段動脈與脊髓回流靜脈之間形成動靜脈瘺交通.此瘺亦與脊髓後側和後外側的冠狀靜脈瘺交通.此瘺亦與脊髓後側和後外側的冠狀靜脈叢之間也形成交通.冠狀靜脈叢的血流向上流向枕骨大孔.15%動脈靜脈瘺平面的節段動脈供應脊髓前動脈或脊髓後動脈.病變處通常隻有1根滋養動脈,但亦有2根以上多根的滋養動脈.Anson和Spetzler根據滋養動脈的數量,將Ⅰ型進一步分為亞型Ⅰa為單一滋養動脈,Ⅰb為多根滋養動脈,此通常在1個或相互毗鄰的兩個節段處.硬膜動靜脈瘺平均靜壓約為全身動脈壓的74%.血流動力學證據顯示:Ⅰ型硬膜動靜脈畸形神經功能障礙的病理生理主要是由於靜脈壓的升高所致,表現為冠狀靜脈充血、擴張,繼之壓迫脊髓,但此種脊髓神經功能障礙為可逆性損害.

2.Ⅱ型Ⅱ型為血管球狀畸形,在髓內有一動靜脈血管團,這些病變常常見於頸脊髓內,但也可發生於胸腰段的任何部位.其特點在血管造影中顯示為高血流量和稀疏的靜脈回流血管.常有靜脈瘤和靜脈曲張.

3.Ⅲ型脊髓血管畸形最初稱之為未成熟畸形,以高血流量和廣泛而復雜的動、靜脈解剖為特點.病變可占據整個脊髓,侵及硬膜,甚至延及椎體和椎旁組織.

4.Ⅳ型脊髓血管畸形位於硬膜內-脊髓外區,脊髓前動脈的一根分支為動靜脈畸形的滋養動脈,然後經瘺回流到大小不等的髓外靜脈.動靜脈瘺及其回流靜脈位於脊髓外,病變不在脊髓內.此類病變通常位於胸腰連接處.Anson和Spetzler將Ⅳ型進一步分為亞型:Ⅳa型相對較小,髓外動靜脈瘺由單一滋養動脈供應,通常位於腹側一直延及圓錐.Ⅳb型一條以上滋養動脈,通常來自脊髓前動脈和多根滋養動脈來源於脊髓後動脈.通過這些病變的血流較通過Ⅳa型瘺的血流量大.Ⅳc型的特點是由多條供應動脈與瘺相連.病變的靜脈血回流量常常很大,胸腰椎管的腹側和腹外側常有擴張的靜脈曲張.

Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型脊髓血管畸形,原屬於硬膜內血管畸形.除上述4型以外,尚有海綿狀血管畸形.

5.海綿狀血管畸形海綿狀血管畸形可以單一病變存在或為顱脊髓海綿狀血管瘤的一部分的形式發生在脊髓內.這些低血流量的病變由脊髓實質內分層狀的血管或多節段的血管通道組成,可以發生根管內出血或者壓迫癥狀.海綿狀血管瘤可發生於整個中樞神經系統.這些病變由一些菲薄的沒有明顯彈性蛋白或平滑肌的血管壁層的血管組成.這些薄壁管道襯以內皮細胞,常常有陳舊出血的表現.在血管壁之間看不到散在分佈的正常脊髓或腦實質.

脊髓血管畸形 Q27.801

脊髓血管畸形 Q27.801 检查

一、發病原因脊髓血管畸形系先天性病變,對其認識以病理解剖為基礎,以動脈或靜脈畸形為主要病變,過去著重在靜脈的病理生理影響.在磁共振及選擇性脊髓血管造影的基礎上,結合大體病理所見.現將脊髓血管畸形分為四種主要類型(表1):

二、發病機制1.Ⅰ型Ⅰ型為硬膜動靜脈畸形,動靜脈畸形形成交通位於硬膜,通常累及神經根袖或胸腰段椎管後外側硬膜,位於神經孔內.硬膜動靜脈畸形的動脈供應來源於脊柱的節段動脈的硬膜分支,供應神經根和硬膜.在硬膜內較低的血流量經病變處,其靜脈回流至硬膜內,再回流到脊髓的冠狀靜脈.此組靜脈位於脊髓背外側,無靜脈瓣.因而脊柱的節段動脈與脊髓回流靜脈之間形成動靜脈瘺交通.此瘺亦與脊髓後側和後外側的冠狀靜脈瘺交通.此瘺亦與脊髓後側和後外側的冠狀靜脈叢之間也形成交通.冠狀靜脈叢的血流向上流向枕骨大孔.15%動脈靜脈瘺平面的節段動脈供應脊髓前動脈或脊髓後動脈.病變處通常隻有1根滋養動脈,但亦有2根以上多根的滋養動脈.Anson和Spetzler根據滋養動脈的數量,將Ⅰ型進一步分為亞型Ⅰa為單一滋養動脈,Ⅰb為多根滋養動脈,此通常在1個或相互毗鄰的兩個節段處.硬膜動靜脈瘺平均靜壓約為全身動脈壓的74%.血流動力學證據顯示:Ⅰ型硬膜動靜脈畸形神經功能障礙的病理生理主要是由於靜脈壓的升高所致,表現為冠狀靜脈充血、擴張,繼之壓迫脊髓,但此種脊髓神經功能障礙為可逆性損害.

2.Ⅱ型Ⅱ型為血管球狀畸形,在髓內有一動靜脈血管團,這些病變常常見於頸脊髓內,但也可發生於胸腰段的任何部位.其特點在血管造影中顯示為高血流量和稀疏的靜脈回流血管.常有靜脈瘤和靜脈曲張.

3.Ⅲ型脊髓血管畸形最初稱之為未成熟畸形,以高血流量和廣泛而復雜的動、靜脈解剖為特點.病變可占據整個脊髓,侵及硬膜,甚至延及椎體和椎旁組織.

4.Ⅳ型脊髓血管畸形位於硬膜內-脊髓外區,脊髓前動脈的一根分支為動靜脈畸形的滋養動脈,然後經瘺回流到大小不等的髓外靜脈.動靜脈瘺及其回流靜脈位於脊髓外,病變不在脊髓內.此類病變通常位於胸腰連接處.Anson和Spetzler將Ⅳ型進一步分為亞型:Ⅳa型相對較小,髓外動靜脈瘺由單一滋養動脈供應,通常位於腹側一直延及圓錐.Ⅳb型一條以上滋養動脈,通常來自脊髓前動脈和多根滋養動脈來源於脊髓後動脈.通過這些病變的血流較通過Ⅳa型瘺的血流量大.Ⅳc型的特點是由多條供應動脈與瘺相連.病變的靜脈血回流量常常很大,胸腰椎管的腹側和腹外側常有擴張的靜脈曲張.

Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型脊髓血管畸形,原屬於硬膜內血管畸形.除上述4型以外,尚有海綿狀血管畸形.

5.海綿狀血管畸形海綿狀血管畸形可以單一病變存在或為顱脊髓海綿狀血管瘤的一部分的形式發生在脊髓內.這些低血流量的病變由脊髓實質內分層狀的血管或多節段的血管通道組成,可以發生根管內出血或者壓迫癥狀.海綿狀血管瘤可發生於整個中樞神經系統.這些病變由一些菲薄的沒有明顯彈性蛋白或平滑肌的血管壁層的血管組成.這些薄壁管道襯以內皮細胞,常常有陳舊出血的表現.在血管壁之間看不到散在分佈的正常脊髓或腦實質.

脊髓血管畸形 Q27.801 预防

脊髓血管畸形應該如何預防?

沒有什麼大的問題,主要還是早發現早治療,對病人身體恢復更好.

脊髓血管畸形 Q27.801 治疗

一、西醫1、治療脊髓硬膜動靜脈畸形的病人的脊髓病,主要是由於冠狀靜脈叢壓力升高,脊髓內灌註壓的降低.所以治療的目的是消除引起靜脈壓升高的動靜脈瘺連接處.用血管內手術或顯微外科手術可以達到此目的.

1.Ⅰ型治療(1)血管內栓塞:脊髓硬膜動靜脈畸形的病人進行血管內治療,主要是用栓塞或閉塞的方法終斷遠端的滋養動脈、動靜脈交通處和硬膜內靜脈回流的近側部分,可以對滋養動脈根部進行栓塞.

如果節段性脊髓動脈難以選擇性插管,或如果脊髓前動脈直接的或有側支的血供通過節段性脊髓動脈供養硬膜的動靜脈瘺,那麼血管內治療應該是禁忌證,此時應進行外科手術.有10%～15%的脊髓硬膜動靜脈瘺由那些也供應脊髓前動脈的動脈滋養.

(2)顯微外科手術:脊髓硬膜動靜脈畸形的顯微外科治療,包括硬膜內回流靜脈的電凝和切斷,或硬膜內神經根袖動靜脈畸形病灶的切除,同時行回流靜脈的電凝和切斷.

手術時病人取俯臥位,術前定位和術中確定病變水平至關重要.在包括動靜脈畸形病灶上下一定范圍行椎板切除術.檢查硬膜和近側的神經根袖,對於節段動脈不同時供應脊髓前動脈和動靜脈畸形病灶,可行硬膜和動靜脈畸形切除,然後修復硬膜.打開硬膜時,辨認伴行神經根的硬膜內靜脈並將其電凝.對節段性動脈共同供應脊髓前動脈和動靜脈瘺的病人,應當切開硬膜,在蛛網膜下腔、脊髓的後外側,將硬膜內靜脈電凝切斷.

2.Ⅱ、Ⅲ型治療髓內動靜脈畸形的治療常常結合血管內治療和顯微外科手術的方法.當脊髓後動脈的分支有很多動脈供應時,血管內治療是最有效的方法.脊髓前動脈的註射造影可能損害正常的脊髓血流而變得復雜,特別是在脊髓前動脈不終止於血管畸形的情況下更是如此.暫時性球囊阻塞、異戊巴比妥試驗和體感誘發電位(SEP)有助於選擇進行血管內治療的病例.髓內動靜脈畸形的顯微外科治療適於多個血管球型病變.這些病變常是分散分佈並有明確的動脈供應.未成熟型病變在脊髓內趨向更廣泛,涉及的范圍較彌散.把這些病變從有功能的脊髓組織上分離區別往往是比較困難的.體感誘發電位和暫時性滋養動脈的夾閉的應用,有助於這些病變的顯微外科手術操作.一般情況下,位於背側或中線部位的病變最適於外科手術.病變由頭向尾方向延伸超過兩個椎體節段,以及病變與脊髓前動脈密切相連,則不適於外科手術.

3.Ⅳ型治療將血管內治療和顯微外科手術兩法相結合.由於Ⅳa型病變通常為較小的滋養動脈,血流量較低,通常不適於血管內治療.外科處理有時包括術中使用血管造影以確定動靜脈瘺管的完全阻塞,對Ⅳa、Ⅳb型病變這是有效的治療方法,尤適於胸腰椎管側方的病變.對Ⅳc型病變,使用漂浮球囊,有時用金屬線圈或可註射栓塞物質進行血管內栓塞.

4.海綿狀血管畸形治療發生於脊髓的無癥狀性海綿狀血管畸形不需要特殊治療.顱內海綿狀血管畸形每人每年發生出血的危險性據估計為0.25%～0.8%.盡管在無癥狀性病變的病人有發生神經功能惡化的危險,但危險性似乎並不高.有癥狀的病人,特別是在因出血而出現反復發作的神經功能惡化的病人,進行外科手術效果較好.

2、預後隨著顯微手術以及介入技術的進步,治療效果得到瞭明顯提高,患者的預後較以往有瞭改善.

脊髓血管畸形 Q27.801 饮食

一、脊髓血管畸形的食療方:

飲食均衡,多吃水果蔬菜等高纖維食物,多吃雞蛋、大豆等高蛋白質食品,註意飲食清淡,可進行適量的運動2、脊髓血管畸形最好不要吃什麼食物?

忌煙酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物以上資料僅供參考,詳情請咨詢醫生

脊髓血管畸形 Q27.801 并发症

脊髓血管畸形可以並發哪些疾病?

脊髓血管畸形可能並發蛛網膜下腔出血.